Системная склеродермия

[СВ]

Системная склеродермия – заболевание соединительной ткани, при котором эта ткань уплотняется и твердеет. Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis – затвердение).
При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы. Женщины болеют системной склеродермией чаще мужчин.

ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Источник: Аутоиммунные заболевания Д.Уоллис.


Склеродермия и склеродермические состояния — группа заболеваний, для которых характерно повышенное содержание коллагена в дерме и сужение просвета мелких сосудов. Развитию этих заболеваний способствуют наследственная предрасположенность, контакт с некоторыми химическими веществами и инфекции. Патогенез склеродермии окончательно не изучен, однако для его объяснения предложено несколько механизмов:
1) повторное повреждение эндотелия приводит к поражению мелких сосудов и развитию синдрома Рейно;
2) активная пролиферация фибробластов приводит к синтезу избыточных количеств коллагена и уплотнению кожи;
3) повышение активности T-хелперов и функциональная недостаточность T-супрессоров способствуют синтезу аутоантител.


Системная склеродермия. Критерии системной склеродермии, принятые Американской ревматологической ассоциацией, приведены в табл.(в конце статьи).

Склеродермические состояния, вызванные лекарственными средствами и химическими веществами. Поражение кожи и подкожной клетчатки, аналогичное склеродермии, наблюдается при:
1) применении блеомицина,
2) трансплантации костного мозга;
3) протезировании молочной железы силиконовыми протезами,
4) контакте с профессиональными вредностями (поливинилхлоридом, трихлорэтиленом и другими веществами).
Стандартные схемы лечения склеродермии при склеродермических состояниях не всегда эффективны.

Клиническая картина системной склеродермии

Синдром Рейно часто бывает первым проявлением системной склеродермии. Больные с этим синдромом должны регулярно обследоваться для раннего выявления других симптомов системной склеродермии.

Артрит, артралгия, ограничение подвижности пальцев наблюдаются у трети больных. Это может быть причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита. У некоторых больных основным проявлением заболевания бывает мышечная слабость.

Поражение кожи относится к типичным проявлениям склеродермии и склеродермических состояний и имеет важное диагностическое значение. Изменения кожи начинаются с отека и уплотнения, при надавливании на кожу не остаются углубления. Впоследствии развивается атрофия, иногда с обызвествлением подкожной клетчатки. Сначала поражается кожа пальцев. Если заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекается кожа кистей, предплечий, лица, верхней части туловища, реже — ног. Описаны случаи генерализованного поражения кожи. В коже накапливается коллаген III типа.

Поражение пищевода при системной склеродермии встречается чаще, чем поражение других внутренних органов, и может быть изолированным. Основное проявление этого состояния — дисфагия. Нарушение моторики пищевода при рентгеноконтрастном исследовании выявляют у 90% больных. Среди осложнений этого состояния следует отметить рефлюкс-эзофагит и стриктуры пищевода. У 80% больных поражается нижняя треть пищевода.

Поражение легких. Первый симптом поражения легких при системной склеродермии — одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель и боль в боку, обусловленная плевритом. При рентгенографии грудной клетки в нижних отделах легких выявляется пневмосклероз. При исследовании функции внешнего дыхания на ранних стадиях заболевания отмечается уменьшение диффузионной способности легких, а затем — снижение податливости легких и рестриктивные (реже — обструктивные) изменения, которые проявляются увеличением остаточного объема и снижением ЖЕЛ.

Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется легочной гипертензией, аритмиями (вследствие нарушений проводимости), реже — перикардитом.

Поражение ЖКТ. Характерны утолщение слизистой и нарушение моторики, которые могут захватывать весь ЖКТ и приводить к избыточному росту бактерий, синдрому нарушенного всасывания, В12- и фолиеводефицитной анемии, кишечной непроходимости. При ирригоскопии иногда определяются дивертикулы толстой кишки с широким устьем. Часто отмечаются метеоризм, схваткообразная боль в животе, понос или запор.

Поражение почек — одно из самых серьезных осложнений системной склеродермии, которое в отсутствие лечения приводит к смерти. Пролиферация интимы мелких артерий приводит к гиперпродукции ренина (вследствие ишемии почек) и развитию злокачественной артериальной гипертонии. При гистологическом исследовании выявляются воспаление и фибриноидный некроз клубочков. Поражение почек может привести к ОПН. При этом показаны ингибиторы АПФ. Кортикостероиды, как правило, малоэффективны.

Анемия может быть вызвана следующими причинами:
1) уменьшением количества потребляемой пищи;
2) синдромом нарушенного всасывания,
3) желудочно-кишечным кровотечением;
4) дефицитом витамина B12;
5) хроническим воспалением;
6) аутоиммунным гемолизом и микроангиопатией.

Лабораторные исследования. Лабораторные исследования при склеродермии обычно малоинформативны. СОЭ, как правило, в норме или чуть повышена, нередко отмечается гипергаммаглобулинемия. Активность КФК в норме. У 30% больных выявляется ревматоидный фактор, у 40% методом иммунофлюоресценции обнаруживаются антинуклеарные антитела (характерен пятнистый или нуклеолярный тип окрашивания). При системной склеродермии часто выявляются антитела к антигенам Pm-1 и Scl-70, при CREST-синдроме — антицентромерные антитела в умеренном и высоком титре.

Лечение. В настоящее время нет лекарственных средств, способных остановить прогрессирование системной склеродермии. Чтобы уменьшить неудобства, связанные с поражением кожи, ее смазывают увлажняющими кремами и мазями, предохраняют от механического и термического повреждений. Лечение пеницилламином в течение 1—2 лет снижает выраженность кожных проявлений, иногда — уменьшает тяжесть поражения внутренних органов. Применяются циклоспорин и фотоферез, однако их эффективность при системной склеродермии изучена недостаточно. При нарушении моторики пищевода и рефлюкс-эзофагите назначают омепразол и цизаприд, при синдроме Рейно — антагонисты кальция (нифедипин, никардипин) и нитроглицериновую мазь. Могут быть эффективны и другие вазодилататоры. Сердечную и дыхательную недостаточность лечат стандартными методами. Кортикостероиды при системной склеродермии неэффективны, за исключением тех случаев, когда заболевание сопровождается тяжелым артритом. Применение ингибиторов АПФ позволило значительно увеличить продолжительность жизни больных системной склеродермией с поражением почек и злокачественной артериальной гипертонией.

Диагностические критерии системной склеродермии (Американская ревматологическая ассоциация)(а)
А. Большой критерий
Симметричное утолщение и уплотнение кожи кистей и стоп, иногда распространяющееся проксимально по конечностям, на лицо, шею и туловище
Б. Малые критерии
1. Склеродактилия
2. Рубцовые изменения кожи пальцев или атрофия подушечек пальцев: участки втяжения ткани или атрофия подкожной клетчатки подушечек пальцев вследствие ишемии
3. Двусторонний пневмосклероз: на рентгенограммах грудной клетки выявляется двустороннее сетчатое или сетчато-узелковое поражение, особенно выраженное в нижних отделах, могут выявляться множественные мелкие очаговые тени или картина «сотового легкого». На ранних стадиях заболевания рентгенологические признаки поражения легких отсутствуют
(а) Критерии системной склеродермии не включают в себя проявления ограниченной склеродермии, диффузного эозинофильного фасциита и других склеродермических состояний.

Архивная тема Cистемная склеродермия

[Dmitriy_spb Профиль]

Знакомая девушка(1984 г.р.) несколько лет страдает системной склеродермией(диффузная форма). Лежала неоднократно в центре имени Алмазова(все документы, выписки, есть).

Ищется хороший врач(видимо ревматолог или иммунолог), приверженец доказательной медицины, для оказания помощи на дому(той помощи, которая возможна в таком формате). За достойной оплатой вопрос не встанет.

Город Санкт-Петербург.

Заранее спасибо за любые наводки.

[Iskorka]

Форум по Склеродермии
активный, общительный

[Марьяна Профиль]

Ой девочки..похоже у меня ССД..возможно с Шегреном (вторичный) ревматолог в этом уверен ,осталось дождаться анализы..очень скудная информация у нас на форуме ,старый архив читаю..

[Аня]

Марьяна,
Возможно, постановка диагноза на ранней стадии позволит держать болезнь под контролем. Подождем результаты анализов.

[Марьяна Профиль]

Марьяна,
Возможно, постановка диагноза на ранней стадии позволит держать болезнь под контролем. Подождем результаты анализов.

Диагноз лимитированная ССД.Лечение стандартное..Надеюсь,что не будет резко прогрессировать.. течение хроническое

[тофи]

Марьяна, , хочется вас поддержать . Да, при вовремя начатом лечении именно так и надо надеяться (без прогрессии).
(если не трудно, поставьте в подписи принимаемые препараты)

[Аня]

Марьяна, будем надеяться, что наука не стоит на месте.
А еще на то, что адекватное лечение поможет

[Аля Профиль]

Анара Лепесова. С 4 летнего возраста поставлен диагноз системная склеродермия.Несмотря на диагноз, Анара не опускает руки...
Читать статью полностью

[Ксана]

Аля, трогательная история. Солнечная девушка!