• Реклама

Системная склеродермия

Модераторы: Наталия, Модераторы

Модератор
Аватар пользователя
Сообщений: 1577
Зарегистрирован: 12.11.2013
Откуда: Славянск
Награды: 1
Долгожитель форума (1)
Поблагодарили: 1291 раз.

Системная склеродермия

Сообщение СВ » 17 ноя 2013 19:20

Системная склеродермия – заболевание соединительной ткани, при котором эта ткань уплотняется и твердеет. Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis – затвердение).
При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы. Женщины болеют системной склеродермией чаще мужчин.

ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Источник: Аутоиммунные заболевания Д.Уоллис.


Склеродермия и склеродермические состояния — группа заболеваний, для которых характерно повышенное содержание коллагена в дерме и сужение просвета мелких сосудов. Развитию этих заболеваний способствуют наследственная предрасположенность, контакт с некоторыми химическими веществами и инфекции. Патогенез склеродермии окончательно не изучен, однако для его объяснения предложено несколько механизмов:
1) повторное повреждение эндотелия приводит к поражению мелких сосудов и развитию синдрома Рейно;
2) активная пролиферация фибробластов приводит к синтезу избыточных количеств коллагена и уплотнению кожи;
3) повышение активности T-хелперов и функциональная недостаточность T-супрессоров способствуют синтезу аутоантител.


Системная склеродермия. Критерии системной склеродермии, принятые Американской ревматологической ассоциацией, приведены в табл.(в конце статьи).

Склеродермические состояния, вызванные лекарственными средствами и химическими веществами. Поражение кожи и подкожной клетчатки, аналогичное склеродермии, наблюдается при:
1) применении блеомицина,
2) трансплантации костного мозга;
3) протезировании молочной железы силиконовыми протезами,
4) контакте с профессиональными вредностями (поливинилхлоридом, трихлорэтиленом и другими веществами).
Стандартные схемы лечения склеродермии при склеродермических состояниях не всегда эффективны.

Клиническая картина системной склеродермии

Синдром Рейно часто бывает первым проявлением системной склеродермии. Больные с этим синдромом должны регулярно обследоваться для раннего выявления других симптомов системной склеродермии.

Артрит, артралгия, ограничение подвижности пальцев наблюдаются у трети больных. Это может быть причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита. У некоторых больных основным проявлением заболевания бывает мышечная слабость.

Поражение кожи относится к типичным проявлениям склеродермии и склеродермических состояний и имеет важное диагностическое значение. Изменения кожи начинаются с отека и уплотнения, при надавливании на кожу не остаются углубления. Впоследствии развивается атрофия, иногда с обызвествлением подкожной клетчатки. Сначала поражается кожа пальцев. Если заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекается кожа кистей, предплечий, лица, верхней части туловища, реже — ног. Описаны случаи генерализованного поражения кожи. В коже накапливается коллаген III типа.

Поражение пищевода при системной склеродермии встречается чаще, чем поражение других внутренних органов, и может быть изолированным. Основное проявление этого состояния — дисфагия. Нарушение моторики пищевода при рентгеноконтрастном исследовании выявляют у 90% больных. Среди осложнений этого состояния следует отметить рефлюкс-эзофагит и стриктуры пищевода. У 80% больных поражается нижняя треть пищевода.

Поражение легких. Первый симптом поражения легких при системной склеродермии — одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель и боль в боку, обусловленная плевритом. При рентгенографии грудной клетки в нижних отделах легких выявляется пневмосклероз. При исследовании функции внешнего дыхания на ранних стадиях заболевания отмечается уменьшение диффузионной способности легких, а затем — снижение податливости легких и рестриктивные (реже — обструктивные) изменения, которые проявляются увеличением остаточного объема и снижением ЖЕЛ.

Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется легочной гипертензией, аритмиями (вследствие нарушений проводимости), реже — перикардитом.

Поражение ЖКТ. Характерны утолщение слизистой и нарушение моторики, которые могут захватывать весь ЖКТ и приводить к избыточному росту бактерий, синдрому нарушенного всасывания, В12- и фолиеводефицитной анемии, кишечной непроходимости. При ирригоскопии иногда определяются дивертикулы толстой кишки с широким устьем. Часто отмечаются метеоризм, схваткообразная боль в животе, понос или запор.

Поражение почек — одно из самых серьезных осложнений системной склеродермии, которое в отсутствие лечения приводит к смерти. Пролиферация интимы мелких артерий приводит к гиперпродукции ренина (вследствие ишемии почек) и развитию злокачественной артериальной гипертонии. При гистологическом исследовании выявляются воспаление и фибриноидный некроз клубочков. Поражение почек может привести к ОПН. При этом показаны ингибиторы АПФ. Кортикостероиды, как правило, малоэффективны.

Анемия может быть вызвана следующими причинами:
1) уменьшением количества потребляемой пищи;
2) синдромом нарушенного всасывания,
3) желудочно-кишечным кровотечением;
4) дефицитом витамина B12;
5) хроническим воспалением;
6) аутоиммунным гемолизом и микроангиопатией.

Лабораторные исследования. Лабораторные исследования при склеродермии обычно малоинформативны. СОЭ, как правило, в норме или чуть повышена, нередко отмечается гипергаммаглобулинемия. Активность КФК в норме. У 30% больных выявляется ревматоидный фактор, у 40% методом иммунофлюоресценции обнаруживаются антинуклеарные антитела (характерен пятнистый или нуклеолярный тип окрашивания). При системной склеродермии часто выявляются антитела к антигенам Pm-1 и Scl-70, при CREST-синдроме — антицентромерные антитела в умеренном и высоком титре.

Лечение. В настоящее время нет лекарственных средств, способных остановить прогрессирование системной склеродермии. Чтобы уменьшить неудобства, связанные с поражением кожи, ее смазывают увлажняющими кремами и мазями, предохраняют от механического и термического повреждений. Лечение пеницилламином в течение 1—2 лет снижает выраженность кожных проявлений, иногда — уменьшает тяжесть поражения внутренних органов. Применяются циклоспорин и фотоферез, однако их эффективность при системной склеродермии изучена недостаточно. При нарушении моторики пищевода и рефлюкс-эзофагите назначают омепразол и цизаприд, при синдроме Рейно — антагонисты кальция (нифедипин, никардипин) и нитроглицериновую мазь. Могут быть эффективны и другие вазодилататоры. Сердечную и дыхательную недостаточность лечат стандартными методами. Кортикостероиды при системной склеродермии неэффективны, за исключением тех случаев, когда заболевание сопровождается тяжелым артритом. Применение ингибиторов АПФ позволило значительно увеличить продолжительность жизни больных системной склеродермией с поражением почек и злокачественной артериальной гипертонией.

Диагностические критерии системной склеродермии (Американская ревматологическая ассоциация)(а)
А. Большой критерий
Симметричное утолщение и уплотнение кожи кистей и стоп, иногда распространяющееся проксимально по конечностям, на лицо, шею и туловище
Б. Малые критерии
1. Склеродактилия
2. Рубцовые изменения кожи пальцев или атрофия подушечек пальцев: участки втяжения ткани или атрофия подкожной клетчатки подушечек пальцев вследствие ишемии
3. Двусторонний пневмосклероз: на рентгенограммах грудной клетки выявляется двустороннее сетчатое или сетчато-узелковое поражение, особенно выраженное в нижних отделах, могут выявляться множественные мелкие очаговые тени или картина «сотового легкого». На ранних стадиях заболевания рентгенологические признаки поражения легких отсутствуют
(а) Критерии системной склеродермии не включают в себя проявления ограниченной склеродермии, диффузного эозинофильного фасциита и других склеродермических состояний.


Архивная тема Cистемная склеродермия
Синдром Стилла с 1976 года.

Реклама

Новичок
Сообщений: 1
Зарегистрирован: 21.11.2013
Поблагодарили: 0 раз.

Системная склеродермия

Сообщение Dmitriy_spb » 21 ноя 2013 21:24

Знакомая девушка(1984 г.р.) несколько лет страдает системной склеродермией(диффузная форма). Лежала неоднократно в центре имени Алмазова(все документы, выписки, есть).

Ищется хороший врач(видимо ревматолог или иммунолог), приверженец доказательной медицины, для оказания помощи на дому(той помощи, которая возможна в таком формате). За достойной оплатой вопрос не встанет.

Город Санкт-Петербург.

Заранее спасибо за любые наводки.

Модератор
Аватар пользователя
Сообщений: 16236
Зарегистрирован: 12.11.2013
Награды: 1
Вдохновитель форума (1)
Поблагодарили: 3489 раз.

Системная склеродермия

Сообщение Iskorka » 22 мар 2014 20:31

Форум по Склеродермии
активный, общительный
«Когда в организм попадает слишком много работы, он начинает вырабатывать антидела»
______________________________________________
СКВ+АФС с 2002 г.
База: утро — преднизолон 1 т, вечер - плаквенил - 1 т
Остальное: утро - небивалол 5 мг
адаптоген Шизандра

Pro
Аватар пользователя
Сообщений: 284
Зарегистрирован: 30.12.2014
Откуда: Москва
Награды: 1
Активный участник форума (1)
Поблагодарили: 71 раз.

Системная склеродермия

Сообщение Марьяна » 23 янв 2015 11:06

Ой девочки..похоже у меня ССД..возможно с Шегреном (вторичный) ревматолог в этом уверен ,осталось дождаться анализы..очень скудная информация у нас на форуме ,старый архив читаю..
Последний раз редактировалось Марьяна 02 мар 2015 15:25, всего редактировалось 1 раз.
СКВ. метипред,плаквенил.

Модератор
Аватар пользователя
Сообщений: 11275
Зарегистрирован: 12.11.2013
Откуда: Кишинев
Награды: 1
Душа форума (1)
Поблагодарили: 4725 раз.

Системная склеродермия

Сообщение Аня » 23 янв 2015 11:14

Марьяна, :druz:
Возможно, постановка диагноза на ранней стадии позволит держать болезнь под контролем. Подождем результаты анализов.
______________________________________________________________________________
РА с 1990 года. Сначала Сульфасалазин, Метотрексат, НПВС.
Арава с 06.2008г, 2 табл. Метипреда (с лета 2009г), Кальцемин Адванс, Прочие сопутствующие.
С 29.12.14 вместо Аравы Элафра. С 12.05.15 Лефлуномид. С 1.10.15 опять Элафра.
С 22.04.16 Кводиксор
С 21.01.17 Уростон

Pro
Аватар пользователя
Сообщений: 284
Зарегистрирован: 30.12.2014
Откуда: Москва
Награды: 1
Активный участник форума (1)
Поблагодарили: 71 раз.

Системная склеродермия

Сообщение Марьяна » 05 фев 2015 10:19

Аня писал(а):Марьяна, :druz:
Возможно, постановка диагноза на ранней стадии позволит держать болезнь под контролем. Подождем результаты анализов.

Диагноз лимитированная ССД.Лечение стандартное..Надеюсь,что не будет резко прогрессировать.. течение хроническое
Последний раз редактировалось Марьяна 02 мар 2015 15:24, всего редактировалось 1 раз.
СКВ. метипред,плаквенил.

Модератор
Аватар пользователя
Сообщений: 5927
Зарегистрирован: 12.11.2013
Откуда: Кz
Награды: 1
Душа форума (1)
Поблагодарили: 4010 раз.

Системная склеродермия

Сообщение тофи » 05 фев 2015 12:05

Марьяна, :( , хочется вас поддержать :druz: . Да, при вовремя начатом лечении именно так и надо надеяться (без прогрессии).
(если не трудно, поставьте в подписи принимаемые препараты)
Улыбайтесь, господа, улыбайтесь! (с)
_______________________________________________
РА с 1988 г. Методжект-15 мг, Найз, Конкор, Хофитол/Легалон, Кальцемин-сильвер, Вит.D, Акласта -3 года подряд.

Модератор
Аватар пользователя
Сообщений: 11275
Зарегистрирован: 12.11.2013
Откуда: Кишинев
Награды: 1
Душа форума (1)
Поблагодарили: 4725 раз.

Системная склеродермия

Сообщение Аня » 05 фев 2015 12:40

Марьяна, будем надеяться, что наука не стоит на месте.
А еще на то, что адекватное лечение поможет :druz:
______________________________________________________________________________
РА с 1990 года. Сначала Сульфасалазин, Метотрексат, НПВС.
Арава с 06.2008г, 2 табл. Метипреда (с лета 2009г), Кальцемин Адванс, Прочие сопутствующие.
С 29.12.14 вместо Аравы Элафра. С 12.05.15 Лефлуномид. С 1.10.15 опять Элафра.
С 22.04.16 Кводиксор
С 21.01.17 Уростон

Модератор
Аватар пользователя
Сообщений: 3294
Зарегистрирован: 12.11.2013
Откуда: Беларусь
Награды: 2
Душа форума (1) За креатив (1)
Поблагодарили: 2133 раз.

Системная склеродермия

Сообщение Аля » 15 май 2015 10:28


Анара Лепесова. С 4 летнего возраста поставлен диагноз системная склеродермия.Несмотря на диагноз, Анара не опускает руки...
Читать статью полностью

Pro
Аватар пользователя
Сообщений: 3953
Зарегистрирован: 19.11.2013
Откуда: г.Балтийск. Калининградская обл.
Награды: 1
Почетный собако- котовед (1)
Поблагодарили: 2126 раз.

Системная склеродермия

Сообщение Ксана » 15 май 2015 14:29

Аля, трогательная история. :roza: Солнечная девушка!
1985г. РА, Амилоидоз и прочее
Актемра, Метипред, Пропроналол, Престанс, Амлодипин, Аторвастин, НПВС и т.д.
Одномоментное эндопротезирование тазобедренных суставов 21.06.2005г. Ревизия левого тазобедренного эндопротеза в связи с инфекцией 12.07.2018.

След.

Вернуться в Системная склеродермия (ССД)

Кто сейчас на форуме

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 2

  • Реклама