Болезнь и синдром Шегрена

**Наталия** » 23 окт 2014 11:45

Наткнулась на статью "Стрессовые факторы и психические расстройства при болезни шегрена" 2013г.
http://avtoreferat.seluk.ru/at-meditsina/39713-1-stressovie-faktori-psihicheskie-rasstroystva-pri-bolezni-shegrena.php

Наташа, давай твою ссылочку сюда выложим текстом.
В статье дано исследование для уточнения риска развития тяжелых системных проявлений и трансформации в злокачественные лимфомы проведено проспективное исследование у больных болезнью Шегрена (БШ) с моноклональной смешанной криоглобулинемией (СМК), прослеженных в динамике после первого обнаружения моноклональных иммуноглобулинов (Ig) с активностью ревматоидного фактора (РФ) в сыворотке крови. В результате у 50 (20,2%) из 248 больных БШ выявлены КГ при первом обследовании. У 20 (40%) из 50 диагностирована СМК с моноклональными IgMx (у 19) и IgA (у 1) в сыворотке, обладавшими активностью РФ. У 10 (50%) больных с СМК в среднем после 10,9 ± 3,3-летнего течения развились лимфомы, среди больных без КГ — у 5,5% (р < 0,001). Появление симптомов В-клеточной интоксикации у лиц с диффузной лимфаденопатией, обнаружение фокусов лимфоидной инфильтрации в легких, язвы голеней и такие лабораторные показатели, как выраженный палочкоядерный сдвиг, моноцитоз, гипопротеинемия с гипогаммаглобулинемией, исчезновение РФ, КГ, снижение уровня циркулирующих иммунных комплексов, развитие иммунодефицита моноклональных Ig и появление белка BJ в моче, являются маркерами развития при БШ с СМК преимущественно диффузных В-крупноклеточных иммуносекретирующих лимфом. Высокоагрессивные диффузные ККЛ являются непосредственной причиной смерти 70% больных БШ с СМК, 30% больных погибают от иммунокомплексного криоглобулинемического васкулита. 10—15-летняя выживаемость больных БШ после обнаружения СМК составляет 50%, больных без КГ - 97% (р < 0,001). В заключении СМК является наиболее четким серологическим маркером развития лимфом и язвенно-некротического васкулита при БШ. При обнаружении СМК больным БШ необходимо назначать раннюю патогенетически обоснованную терапию до развития угрожающих жизни проявлений заболевания.

Понимаешь в чем дело, СМК обнаружен 8 лет назад, а диагноз БШ под вопросом. А сейчас вообще ни РФ, ни антител. И как теперь его лечить?
PS/ 10-летняя выживаемость только 50% больных впечатлила.

**Наталия** » 23 окт 2014 14:29

Я когда лежала в ИР разговаривала с лечащим врачом на тему лечения мабтерой, что это наверно имеет смысл на ранних этапах БШ т.к. позволит сохранить функцию желез, но в ИР считают, что мабтера снижает и риск развития лимфом т.к. удаляет лимфоидный инфильтрат, который по их мнению является основным фактором их развития.. и лимфома оказывается совсем не обязательно может развиться в слюнных железах.. может на любом участке лимфосистемы..
в крови (ОАК) при этом может быть тромбоцитопения...

Надо наверно обязательно пойти на консультацию к ревматологу и пройти обследование ...
УЗИ лимфоузлов и желез?
А что с тромбоцитами в ОАК?
А криоглобулины как давно положительные?
Может еще в анализах ошибка?

**Аленка** » 23 окт 2014 16:17

Наталия писал(а):Надо наверно обязательно пойти на консультацию к ревматологу и пройти обследование ...

Так уже у всех были, и в Питере, и в Москве и даже в Израиле. Лечение мабтерой получить невозможно без диагноза, а диагноз поставить теперь без РФ и антител будет еще более проблематично.

Наталия писал(а):А криоглобулины как давно положительные?

8 лет.

**Наталия** » 23 окт 2014 16:56

А до этого диагноз ведь стоял? Хотя бы под вопросом.. если SS-A и SS-B были положительные это маркеры БШ. Есть клиническая картина и старые анализы.. ( SS-A и SS-B могут быть и отрицательным при БШ у серонегативных пациентов).

**Галина** » 28 окт 2014 23:34

Наталия писал(а):Я когда лежала в ИР разговаривала с лечащим врачом на тему лечения мабтерой, что это наверно имеет смысл на ранних этапах БШ т.к. позволит сохранить функцию желез

наталья, а у меня уже позняя стадия , слюные и слезные железы разрушены,(но при этом ничего более не беспокоит) но Васильев назначает мне мабтеру! Поможет ли она мне со слюной и слезной жидкостью? Есть ли такие люди которым Мабтера помогла в плане слезы и слюны?

**Наталия** » 29 окт 2014 15:55

У меня тоже уже 22 года заболевание и железы разрушены, но мабтеру Васильев рекомендует, чтобы избежать развитие лимфомы (убрать лимфоидный инфильтрат) и попробовать усилить секрецию за счет мелких желез.

На всякий случай вдруг кому-то пригодится.
Американское общество с БШ - SSF
Можно вступить (членство платное), получать ежемесячные журналы по почте и в электронном виде, читать и участвовать в форуме.
http://www.sjogrens.org/

**Аленка** » 31 окт 2014 11:04

Наталия писал(а):А до этого диагноз ведь стоял? Хотя бы под вопросом.. если SS-A и SS-B были положительные это маркеры БШ. Есть клиническая картина и старые анализы..

Клиники тоже нет, совсем. были только анализы. Бешеные титры АНФ с SS-A и SS-B, РФ до 600 (при норме 25), СОЭ 40, ЦИК и криоглобулины. И все, и так 8 лет каждые полгода. И диагноз под вопросом. А теперь РФ ушел, АНФ остался и ЦИК, но SS-A и SS-B почему-то впервые не нашли, СОЭ 30. И что теперь с этим делать в свете твоей статьи про криоглобулины? Загадка.

**Sola** » 25 ноя 2014 22:23

Всем привет! Я новенькая, но с вами знакома с весны, как и все очень долго читала, и вот я здесь. Диагноз СШ с мая 2014 года, но конечно симтомы были задолго до его постановки. Где-то с мая 2012 стала замечать пелену на глазах, как будто пух тополиный попал, сухость кожи лица, рук , а особенн голеней. Стало неметь лицо.Была у неролога, МРТ-все ок. Появились прыщи, коих отродясь небыло-пошла по косметологам. лето 2013-КД стали
непродолжительны, 1-2 дня-сдала анализы, нашли уреоплазму, пролечила. Осень 2013-начались проблемы с печенью, желудком, желчным. Анализы все в норме, кроме биллирубина-35 при норме до 20. По узи синдром Жильбера-урсосан, карсил, хилак-форте. Далее декабрь/январь 2014 сильный стресс-покупка продажа квартиры, снова горечь во рту, тошнота, появилась слабоость, температура 37 и резкая
сухость глаз . Опять круги по поликлинике,ведомственной, районной , областной. Все как один -у вас все хорошо, по возрасту(30), лечите нервы, анализы в норме. Офтальмолог: "У вас сухость на фоне проблем жкт". Теиапевт: "37-это норма.!" И тут я забила в гугле сочетание сухость глаз/слабость/дискинезия жвп и поставила диагноз. Не буду описывать состояние, помимо всего прочего скажу, что до этого момента неизлечимыми считала только рак и спид. Словосочетание "аутоимунное заболеване" наводило жуть... Это был февраль, я поняла что надо к ревматологу, но в ведомственной моей поликлинике ревматолог сказала, что заболевание редкое и невозможно что б оно у меня было. Я буквально выпросила направление в стационар кардиологии (ревмо у нас нет, а в областную надо было ждать), так как понимала, что совмещать работу и обследования нереально.Пролежала там 3 недели, была выписана ни с чем и без диагноза на дообследование в ревмо.Там и поставили диагноз СШ.Сейчас пью плаквенилл 400 в сутки, урсосан, пентоксефиллин, омега3, кальций никомед. Летом глаза почти не сушило, а недавно на фоне орз сама взяла и убрала 1 т плаквенила, увеличились и болят слюнные железы и вернулся субфебрилитет 37.1 .Завтра поеду за советом к ревматологу. Я поняла одну вещь: из всех врачей только малая доля может по праву так себя называть, а большая часть дальше своей узкой специфики видеть не хотят. И не дай Бог к таким прийти с болезнью серьезней, чем, например, насморк, или гастрит. Но оно и понятно, у них ведь всего 7 лет мединститута, а у нас ИНТЕРНЕТ)

**Аня** » 25 ноя 2014 22:38

mercury1946, привет!
Согласна, найти хорошего врача сложно. Хорошо хоть, определился диагноз.
К сожалению, понимание и опыт приходят после проб и ошибок. Надо стараться с врачом решать ключевые моменты. Удачного похода в врачу!
Осваивайтесь!

Болезнь и синдром Шегрена

Добро пожаловать на ведущий некоммерческий ревматологический форум!