• Реклама

Саркоидоз

Модераторы: Наталия, Модераторы

Пользователь
Сообщений: 65
Зарегистрирован: 03.11.2015
Откуда: Санкт-Петербург
Поблагодарили: 11 раз.

Саркоидоз

Сообщение Susanna » 27 ноя 2015 01:27

Саркоидоз – мультисистемное воспалительное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, гистологически характеризующееся наличием в различных органах и тканях эпителиоидно–клеточных гранулем без казеозного некроза. Саркоидоз может поражать любую систему органов, однако, наиболее характерными локализациями являются легкие, внутригрудные, чаще прикорневые, и периферические лимфатические узлы, кожа, глаза. Клиническая картина зависит от национальной принадлежности пациента, продолжительности заболевания, локализации и объема поражения, активности гранулематозного процесса.

Легкие поражаются в 90% случаев. У 30–50% могут наблюдаться сухой кашель, одышка от незначительной до тяжелой, боль в груди. В 20% случаев, в основном при наличии фиброзных изменений, выявляется крепитация. По данным Васильева В.И., НИИ Ревматологии РАМН, больные саркоидозом направляются на прием к ревматологу с диагнозами: ревматоидный и реактивный артрит, лихорадка неясного генеза, узловатая эритема, болезнь или синдром Шегрена, неходжкинские лимфомы. К ревматологическим проявлениям саркоидоза можно отнести различные варианты поражений опорно–двигательного аппарата, слюнных желез, глаз, отдельные типы кожного повреждения.

Больные с саркоидозом попадают на прием к ревматологу с жалобами на поражение опорно–двигательного аппарата, которые включают острую и хроническую саркоидную артропатию, миопатию и повреждение костей. Саркоидная артропатия развивается у 10–35% больных саркоидозом. Острый саркоидный артрит встречается наиболее часто, преимущественно поражая крупные суставы, прежде всего коленные и голеностопные. Артрит в основном симметричный и неэрозивный. Обильных выпотов обычно не бывает, чаще встречается периартикулярный отек. При анализе синовиальной жидкости обнаруживаются признаки неспецифического воспаления с преобладаниям мононуклеаров. В биоптатах синовиальной оболочки саркоидные гранулемы встречаются редко. В 95% случаев саркоидная артропатия сочетается с поражением легких и внутригрудных лимфоузлов, может предшествовать или возникать одновременно с ним. Также обычно повышены маркеры воспаления (СОЭ, СРБ, α1, α2 – глобулины). В 10% случаев обнаруживается ревматоидный фактор. Сочетание узловатой эритемы, двусторонней внутригрудной лимфаденопатии, лихорадки и артрита называется синдромом Лефгрена, ассоциируется с благоприятным течением заболевания и высокой частотой самопроизвольных ремиссий.
Хронический артрит характеризуется постепенным началом. Помимо голеностопных и коленных суставов, характерно вовлечение лучезапястных суставов и мелких суставов кистей. Артрит чаще неэрозивный, однако встречается дактилит с формированием «сосискообразной» деформации пальцев. Это состояние необходимо дифференцировать с псориатическим и реактивным артритом. Описаны случаи выраженных эрозивных изменений при саркоидной артропатии. В сравнении с частотой поражения периферических суставов, вовлечение позвоночника и костей таза встречается при саркоидозе достаточно редко и может проявляться остеосклерозом, остеолизом, дисцитом и сакроилиитом, требуя дифференциальной диагностики с анкилозирующим спондилитом и другими спондилоартропатиями. Erb N. и соавт. выявили у больных саркоидозом с жалобами на боли в нижней части спины сакроилиит в 6,6% случаев. Имеются данные об успешном лечении саркоидного сакроилиита ингибиторами фактора некроза опухоли–α (ФНО–α).

Четкие признаки поражения мышечной ткани при саркоидозе наблюдаются у 1,4% больных, однако, при биопсии мышц гранулемы обнаруживаются в 50–80% случаев. При обследовании выявляется проксимальная мышечная слабость, повышения уровня креатинфосфокиназы и альдолазы и миографические изменения, что требует проведения дифференциального диагноза с воспалительными миопатиями, включая полимиозит.
При саркоидозе возможны различные варианты поражения слюнных желез: увеличение околоушных желез (ОУЖ) и ксеростомия в дебюте заболевания, синдром Хеерфордта, проявляющийся паротитом, передним увеитом, лихорадкой и парезом лицевого нерва, вовлечение ОУЖ у пациентов с уже диагностированным саркоидозом. Саркоидоз слюнных желез с формированием их гипофункции развивается в 5–7% случаев, у 100% больных в биоптатах ОУЖ обнаруживаются саркоидные гранулемы. При отсутствии клинических признаков поражения слюнных желез биопсия ОУЖ дает положительный результат в 70–93% случаев.
Поражения глаз при саркоидозе в 75% случаев представлены передним увеитом. Однако, встречаются гранулематозные конъюнктивиты, саркоидоз слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и эпителиальной дистрофии роговицы. По данным Васильева В.И., сухой кератоконъюнктивит встречается среди офтальмологических проявлений 9 раз чаще, чем передний увеит (89,5 и 10,5%).


Дифференциация диагноза

В случае саркоидного поражения слюнных и слезных желез с развитием их гипофункции необходимо проведение дифференциального диагноза с болезнью Шегрена (БШ). Вовлечение слюнных и слезных желез при БШ присутствует у всех больных. В отличие от саркоидоза, при БШ выявляются высокие титры ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным Ro/La антигенам. Сиалографически при БШ определяется паренхиматозный паротит, а при саркоидозе неспецифические изменения. Больные с саркоиднам поражением слюнных и слезных желез имеют значительное увеличение ОУЖ с выраженной, быстроразвивающейся ксеростомией. Поражение слезных желез проявляется гиполакримией, увеличением их пальпебральной части и периорбитальным отеком.
Больные с передним увеитом, узловатой эритемой и артритами периодически направляются на прием к ревматологу с подозрением на болезнь Бехчета. Также необходимо провести дифференциальный диагноз с анкилозирующим спондилитом и другими спондилоартропатиями.
Описаны случаи развития классического деструктивно–некротического васкулита, подобного поражению при гранулематозе Вегенера, обусловленного эпителиоидно–клеточными гранулемами у больных с саркоидозом.


Диагностика

Для постановки диагноза саркоидоз необходимо:
1) иметь типичную клиническую картину;
2) гистологически – наличие эпителиоидно–клеточных гранулем без казеозного некроза;
3) исключение других состояний, имеющих подобные проявления.
При диагностике саркоидоза важно решить следующие задачи: обеспечение гистологического подтверждения диагноза, выявление внелегочных проявлений, определения характера течении заболевания и оценка целесообразности назначения той или иной терапии.
Для гистологической верификации необходимо биопсировать наиболее доступный участок – периферический лимфоузел при его увеличении, специфический кожный элемент, конъюнктиву при поражении глаз, околоушную слюнную железу в случае наличия признаков ее поражения. Однако при остром саркоидозе без признаков поражения слюнных желез биопсия ОУЖ дает до 93% положительных результатов. В остальных случаях необходимо выполнение трансбронхиальной биопсии (ТББ) лимфоузла или легкого, видеоторакоскопии, в некоторых случаях – медиастиноскопии и открытой биопсии легкого. Существует мнение о том, что гистологическая верификация нецелесообразна в случаях острого саркоидоза 1 стадии с классическим дебютом в виде синдрома Лефгрена из–за высокой специфичности изменений.
Среди неинвазивных методик важное значение имеет компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), позволяющая визуализировать незначительные поражения легких. Функциональные тесты могут быть использованы для объективизации лечебного эффекта.
Полезной диагностической методикой является сцинтиграфия с галлием–67, которая вызывает у пациентов с саркоидозом накопление радиофармпрепарата во внутригрудных лимфоузлах, слюнных и слезных железах, а также других пораженных участках с формированием структуры «лямбда–панда». Сцинтиграфия может использоваться у пациентов с саркоидозом для определения места биопсии.
В ряде случаев при ТББ выполняется бронхоальвеолярный лаваж с последующим типированием клеток смыва. Отношение CD4+/CD8+ клеток >3,5 считается специфичным для саркоидоза.


Лечение

На данный момент нет эффективно действующей схемы лечения саркоидоза. Терапией первой линии остается системный прием глюкокортикоидов (ГК). Нет четких рекомендаций по применению ГК при поражении легких и других внелегочных проявлениях. Доказано, что ГК оказывают краткосрочный эффект при поражении легких и не влияют на прогрессирование фиброзных изменений. В исследовании Визеля А.А. 832 пациентов с саркоидозом показано, что наибольшее количество рецидивов развивается у больных, получавших ГК, а частота полной ремиссии выше среди больных не получавших гормональную терапию.
При резистентности к лечению ГК применяются цитостатики – метотрексат, азатиоприн, хлорамбуцил, циклофосфамид и т.д. Такие препараты как циклофосфамид считаются весьма токсичными и не проводится исследований по сравнению их эффективности с ГК. Проведен ряд рандомизированных исследований лечения рефрактерного легочного и системного саркоидоза ингибиторами ФНО–α: инфликсимабом, адалимумабом и этанерсептом.
По собственным данным авторов, более широкое применение алкилирующих цитостатиков, таких как циклофосфамид и хлорамбуцил, вызывает более длительные ремиссии, инволюцию фиброзных изменений и меньшее количество побочных эффектов.


Источник: http://www.rmj.ru/articles_6403.htm
Последний раз редактировалось Susanna 27 ноя 2015 01:52, всего редактировалось 3 раз(а).
БШ не подтвердилась - консилиум врачей: стоматолог - интерстициональный сиалоденит, офтальмолог - блефароконьюктивит, ревматолог: выраженные признаки ВСД, ревматических заболеваний нет. АНФ (положит.) пересдавать и наблюдать, если снова положит., возможны проявления аутоиммунки в будущем. СХУ полным ходом.

Реклама

Пользователь
Сообщений: 65
Зарегистрирован: 03.11.2015
Откуда: Санкт-Петербург
Поблагодарили: 11 раз.

Саркоидоз

Сообщение Susanna » 27 ноя 2015 01:37

Уже полгода ищу причину своего недуга. Среди версий были: вирусы, туберкулез, ВИЧ, токсоплазмоз, паразиты, лимфома, СХУ, синдром Шегрена и наконец синдром Хеерфордта. На данный момент диагноз мой не окончательный, ожидаю биопсию, но все предыдущие версии уже отклонены.
На данный момент в пользу последнего диагноза имею АНФ 1:320, что не характерно для ярковыраженных аутоиммунных заболеваний (по словам моего ревматолога), а так же имеется показатель АПФ 76,1 ACE при норме до 70-ти, УЗИ желез с данными более похожими на СХ. Моя форма внелегочного типа, менее успешно поддается лечению, чем легочная, иногда неизлечимы.
После подозрений на Шегрена с лимфомой оптимизм при упоминании саркоидоза резко вырос. Я еще достаточно молода 33, попытаюсь меньше нервничать и помочь организму витаминами. Считается, что при данном заболевании необходим витамин Е в дозах от 200 до 600 мг в день, но доказательств эффективности, по-моему, нет.
БШ не подтвердилась - консилиум врачей: стоматолог - интерстициональный сиалоденит, офтальмолог - блефароконьюктивит, ревматолог: выраженные признаки ВСД, ревматических заболеваний нет. АНФ (положит.) пересдавать и наблюдать, если снова положит., возможны проявления аутоиммунки в будущем. СХУ полным ходом.

Пользователь
Сообщений: 65
Зарегистрирован: 03.11.2015
Откуда: Санкт-Петербург
Поблагодарили: 11 раз.

Саркоидоз

Сообщение Susanna » 27 ноя 2015 03:12

В данном случае АПФ это активность ангиотензин превращающего фермента, не путать с АПФ - антиперинуклеарный фактор
БШ не подтвердилась - консилиум врачей: стоматолог - интерстициональный сиалоденит, офтальмолог - блефароконьюктивит, ревматолог: выраженные признаки ВСД, ревматических заболеваний нет. АНФ (положит.) пересдавать и наблюдать, если снова положит., возможны проявления аутоиммунки в будущем. СХУ полным ходом.

Pro
Сообщений: 109
Зарегистрирован: 05.08.2015
Откуда: Москва
Поблагодарили: 15 раз.

Саркоидоз

Сообщение Лёля » 27 ноя 2015 19:47

Susanna писал(а):УЗИ желез с данными более похожими на СХ.


А какие это данные? Что в заключении Узи?
Вероятная БШ ? , лечения нет.

Пользователь
Сообщений: 65
Зарегистрирован: 03.11.2015
Откуда: Санкт-Петербург
Поблагодарили: 11 раз.

Саркоидоз

Сообщение Susanna » 27 ноя 2015 21:39

Лёля писал(а):
Susanna писал(а):УЗИ желез с данными более похожими на СХ.


А какие это данные? Что в заключении Узи?


Подчелюстные слюнные железы незначительно увеличены в размерах. Структура несколько неоднородна за счёт неравномерно сниженной эхогенности. При ЦДК кровоток усилен. ОСЖ однородной эхоструктуры. Слева микрокальцинаты. В структуре ОСЖ определяются лимфоузлы до 1 см, с гиперплазией паренхима и усилены кровотоком.

С этим к врачу пришла и принесла КТ и генетические анализы на основные ревматические заболевания. Он сказал, что это не Шегрена и не онкология, скорее саркоидоз, но это не в его области и нужно обращаться к узким специалистам.
Приём только через месяц, хуже станет, начну сама преднизолон есть по дозам из методички о саркоидозе 2014г., а то с биопсией мучать будут неизвестно когда...
БШ не подтвердилась - консилиум врачей: стоматолог - интерстициональный сиалоденит, офтальмолог - блефароконьюктивит, ревматолог: выраженные признаки ВСД, ревматических заболеваний нет. АНФ (положит.) пересдавать и наблюдать, если снова положит., возможны проявления аутоиммунки в будущем. СХУ полным ходом.

Пользователь
Сообщений: 65
Зарегистрирован: 03.11.2015
Откуда: Санкт-Петербург
Поблагодарили: 11 раз.

Саркоидоз

Сообщение Susanna » 24 дек 2015 00:55

Вот... Новый поворот... и меня планируют госпитализировать с подозрением именно на болезнь или синдром Шегрена. АНФ 1:1280 и изменения в суставах заставили такое решение принять. Хоронят, дают надежду и снова хоронят.
БШ не подтвердилась - консилиум врачей: стоматолог - интерстициональный сиалоденит, офтальмолог - блефароконьюктивит, ревматолог: выраженные признаки ВСД, ревматических заболеваний нет. АНФ (положит.) пересдавать и наблюдать, если снова положит., возможны проявления аутоиммунки в будущем. СХУ полным ходом.

Пользователь
Сообщений: 65
Зарегистрирован: 03.11.2015
Откуда: Санкт-Петербург
Поблагодарили: 11 раз.

Саркоидоз

Сообщение Susanna » 29 дек 2015 00:17

Еще немного дифференциации диагноза с аутоиммунными заболеваниями.

Саркоидный артрит: проблемы диагностики и лечения.

Лебедева М.В., Попова Е.Н., Шовская Т.Н.
ГБОУ ВПО “Первый МГМУ им. И.М. Сеченова” Минздравсоцразвития РФ, Москва

Острый саркоидоз, вариант Лефгрена, как правило, проявляется сочетанием лихорадки, узловатой эритемы (erythema nodosum), увеита и артрита. В основном диагностируется полиартрит с симметричным вовлечением коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов.

Нередко диагностируют т. н. неполный вариант Лефгрена. Норвежские ученые проанализировали небольшую группу больных острым саркоидозом и отметили, что во всех случаях регистрировалось двустороннее поражение суставов, сопровождавшееся двусторонней аденопатией корней легких. Среди 59 % больных имела место триада, включившая узловатую эритему, артрит и поражение легких. При последующем наблюдении в течение более 2 лет отмечена полная ремиссия артрита во всех 17 случаях. Продолжительность артрита составляла в среднем 11 недель.
Боль в дебюте саркоидоза имеет ноющий характер, выражена умеренно, является доминирующим проявлением суставного синдрома. Отечность сустава, гиперемия кожного покрова над ним отмечены почти у половины пациентов, чувство утренней скованности встречается достаточно редко. Примерно у половины пациентов помимо суставных могут наблюдаться мышечно-скелетные боли. Острый саркоидный артрит не приводит к деструкции суставов.

При хроническом течении заболевания у большинства пациентов диагностируют моноартрит, преимущественно проявляющийся минимально выраженным болевым синдромом, не характерны ограничения в движении пораженного сустава. Возобновление артрита, усиление болей, вовлечение других, не обязательно симметричных суставов, как правило, связаны с обострением хронического течения саркоидного процесса.

Диагностически значимыми являются такие признаки, как повышение уровней высокочувствительного С-реактивного белка (СРБ), СОЭ, фибриногена крови; гипергаммаглобулинемия, увеличение сывороточной концентрации кальция и его экскреции с мочой. Наиболее значительные повышения указанных параметров отмечены нами при остром, подостром течении саркоидоза и при обострении его хронической формы. Умеренное повышение уровня ревматоидного фактора в 1,5–2,0 раза имело место лишь у 15 % пациентов с синдромом Лефгрена и у 7% больных с хроническим течением саркоидоза в стадии обострения

Дифференциальный диагноз саркоидного артрита следует проводить с ревматоидным артритом, остеоартрозом (особенно пациентам старше 50 лет), синдромом Рейтера. Дифференциальная диагностика особенно трудна на ранних стадиях болезни, т. к. суставной синдром сопровождает многие заболевания: ревматологические, инфекционные, обменные. Самым распространенным ревматологическим заболеванием, при котором могут возникать ошибки в постановке диагноза, является остеоартроз, при котором может наблюдаться поражение всех суставов. Врач не должен пренебрегать дополнительными методами обследований – рентгеногафией, томографией, денситометрией и т. д., т. к. они позволяют избегать диагностических ошибок.

При жалобах на боли в мелких суставах кистей и стоп необходимо прежде всего обратить внимание на характер поражения, а также на его симметричность. Важен анализ анамнеза заболевания, определенное значение могут иметь инсоляция, вакцинация, применение противовирусных, контрацептивных гормональных препаратов, особое внимание следует уделять давности процесса. Необходимо обращать внимание на наличие утренней скованности, которая при остеоартрозе длится около 30–35 минут, тогда как при ревматоидном артрите она более длительная – как правило, более часа. Отличается и сам характер болевых ощущений в суставах, что обусловлено различиями в патогенезе обсуждаемых заболеваний. Так, при остеоартрозе, при котором преобладает дегенеративный характер поражения суставов, боли стартовые, усиливающиеся при механической нагрузке и проходящие в покое, также характерны ночные боли. Суставные боли при равматоидном артрите носят воспалительный характер, они постоянны и не зависят от двигательного режима пациента. Боли при саркоидозе отличаются умеренной интенсивностью, редко наблюдается непродолжительная скованность, деформация суставов не характерна, в т. ч. при его хроническом течении. Кроме того, в диагностический круг следует включать подагру, инфекционные артриты, паранеопластические артриты, а также их осложнения – остеонекрозы при коксартрозах, кисты Бейкера при гонартрозах и др.При затянувшемся процессе (более 3 месяцев), а тем более констатировании его хронического течения целесообразно назначение кортикостероидов, особенно в случае наличия легочной диссеминации и/или выраженной лимфаденопатии. Тяжесть течения саркоидоза, наличие его системных проявлений, дыхательной недостаточности определяют тактику ведения больных. Активная терапия предполагает введение кортикостероидов в сверхвысоких дозах – суммарно 1000–2000 мг с последующим пероральным их назначением в дозе 20–15 мг/сут в течение 3–5 месяцев. Возможно последующее применение препаратов аминохинолиного ряда с обязательным контролем параметров активности саркоидного воспаления [8].

В последнее время появились сообщения об опыте применения в терапии саркоидного артрита иммуносупресивных препаратов, относящихся к классу моноклональных антител к фактору некроза опухоли.

Источник: http://www.pharmateca.ru/ru/archive/article/8283
БШ не подтвердилась - консилиум врачей: стоматолог - интерстициональный сиалоденит, офтальмолог - блефароконьюктивит, ревматолог: выраженные признаки ВСД, ревматических заболеваний нет. АНФ (положит.) пересдавать и наблюдать, если снова положит., возможны проявления аутоиммунки в будущем. СХУ полным ходом.

Новичок
Сообщений: 1
Зарегистрирован: 10.01.2016
Поблагодарили: 0 раз.

Саркоидоз

Сообщение местный дурачок » 10 янв 2016 11:37

Susanna писал(а):Уже полгода ищу причину своего недуга. Среди версий были: вирусы, туберкулез, ВИЧ, токсоплазмоз, паразиты, лимфома, СХУ, синдром Шегрена и наконец синдром Хеерфордта. На данный момент диагноз мой не окончательный, ожидаю биопсию, но все предыдущие версии уже отклонены.

Можете перечислить какими детскими болезнями вы болели до 14 лет это важно

Пользователь
Сообщений: 65
Зарегистрирован: 03.11.2015
Откуда: Санкт-Петербург
Поблагодарили: 11 раз.

Саркоидоз

Сообщение Susanna » 10 янв 2016 21:19

местный дурачок писал(а):Можете перечислить какими детскими болезнями вы болели до 14 лет это важно

Не болела до 16-ти лет ничем. В 16 был паротит.
БШ не подтвердилась - консилиум врачей: стоматолог - интерстициональный сиалоденит, офтальмолог - блефароконьюктивит, ревматолог: выраженные признаки ВСД, ревматических заболеваний нет. АНФ (положит.) пересдавать и наблюдать, если снова положит., возможны проявления аутоиммунки в будущем. СХУ полным ходом.

Pro
Аватар пользователя
Сообщений: 1660
Зарегистрирован: 15.08.2017
Откуда: Украина
Награды: 1
Активный участник форума (1)
Поблагодарили: 361 раз.

Саркоидоз

Сообщение Tatka » 25 янв 2018 13:42

Девочки, а вот такой комплекс анализов нужно сдавать, комплексная диагностика аутоиммунных заболеваний - (ANA-17 Pro: DsDNA, Nucleosomes, Histones, SmD1, PCNA, P0, SS-A/Ro60/Ro52, SS-B/La, CENP-B, Scl-70, U1-snRNP, AMA-M2, Jo-1, PM-Scl, Mi-2, Ku)? Или достаточно - Антинуклеарный фактор (АНФ, HEp-2, титры).
Спасибо за ответ. :roza:
Интересная статья.
https://radiomed.ru/publications/sarkoidoz-7-sarkoidoz-kostei-sustavov-i-myshts
РА серонегативный вариант, полиартрит, остеоартрит тбс. Болею с 2015 года. Подтвердили 2017, инвалидность 3 группы с 2021 года
База с 12.2017
МТ 15мг, фолька 10мг,Медрол 8мг, декристол 5 тис ,витамины.
____________________________________________________________________________________
Нет слов.....

След.

Вернуться в Другие аутоиммунные заболевания

Кто сейчас на форуме

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 3

  • Реклама