• Реклама

Справочник практикующего врача

Модератор: Модераторы

Pro
Аватар пользователя
Сообщений: 1053
Зарегистрирован: 18.11.2013
Награды: 2
Активный участник форума (1) За креатив (1)
Поблагодарили: 702 раз.

Справочник практикующего врача

Сообщение Дара » 08 фев 2014 19:57

Склеродермия. Типичен системный воспалительно-склерозирующий процесс в соединительной ткани кожи и внутренних органов. Болезнь встречается преимущественно у женщин, чаще в возрасте 20 - 30 лет.
С и м п т о м ы , т е ч е н и е. Развитой картине склеродермии обычно предшествует длительный ( до нескольких лет) проднормальный период,, складывающийся из немотивированной слабости, болей в суставах и мышцах, редких повышений температуры и, что особенно важно, синдрома Рейно. В числе первых жалоб больные отмечают также похудание, боли в области сердца, одышку, кашель, затруднение глотания. Температура в случаях с острым и подострым течением достигает 38 - 39 градусов, прихронических формах - повышается непостоянно и невысоко. Наиболее типичны изменения кожи, возникающие главным образом в виде крупных очагов на лице и руках, несколько реже на шее, животе, груди, ногах и т. д.
Их первой стадией является плотный отек, не оставляющий ямки при надавливании. Следующая стадия - индуративная, при которой кожа приобретает деревянистую плотность, спаивается с подлежащими тканями, не собирается в складку. Она становится блестящей, гладкой и очень холодной, приобретает желтовато-серый оттенок. Дермографизм отсутствует. Последняя стадия атрофическая с резким истончением кожи. Часто наблюдаются выпадения волос и зубов, ломкость ногтей, отложение солей кальция в мягких тканях, рассасывание концевых фаланг пальцев, их гангрена.
Мышцы атрофичны. Часты артральгии. Реже встречаются артриты ( обычно мелких суставов), в том числе деформирующие. Ограничение движений при склеродермии чаще связано с уплотнением мягких тканей, нежели с суставными изменениями.
Поражения внутренних органов могу долго пртекать латентно. Весьма часто в процесс вовлекается сердце ( особенно миокард) с постепенным расширением его, приглушением тонов, возникновение шумов и развитием недостаточности кровообращения.. Характерна разнообразная электрокардиографическая патология. Участие легких выражается в симптомах бронхита, реже - интерстициальной пневмонии. Жизненная емкость легких понижена. Развивается диффузный пневмосклероз ( преимущественно базальный, нередко с образованием кист), который может приводить к легочно-сердечной недостаточности. Часто поражается пищевод, что проявляется дисфагией. Рентгенологически ( особенно лежа) можно установить расширение пищевода, падение его тонуса и перистальтику. Поражения желудка и кишечника проявляются тошнотой, рвотой, расстройствами стула. Почки длительное время могут быть интактными. Иногда острое поражение почечных сосудов приводит к бурно прогрессирующей уремии ( синдром "истинной склеродермической почки").
При исследовании крови отмечается нерезкое ускорение СОЭ (не всегда), количество лейкоцитов без больших отклонений от нормы, иногда эозинофилия. Небольшая анемия наблюдается лишь при длительном течении болезни. Количество альбуминов снижено, альфа- и гаммаглобулинов, показателей дифениламиновой пробы - умеренно повышено. При вяло текущих формах все эти показатели могут быть нормальными.
Р а с п о з н а в а н и е . Основа для диагноза - типичные склеротически-атрофические изменения кожи. В ранних стадиях большое значение приобретает синдром Рейно в сочетании с артральгиями, субфебрилитетом, дисфагией и другими малыми признаками внутренней патологии.
При помощи совпадений - Бог сохраняет анонимность.
Есть две бесконечные вещи — Вселенная и человеческая глупость. Впрочем, насчёт Вселенной я не уверен.
(с) A. Einstein

Реклама

Пред.

Вернуться в Библиотека

Кто сейчас на форуме

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1

  • Реклама