Болезнь холодовых агглютининов

[Дара]

Довольно часто на форуме пишут люди которым не могут поставить диагноз. Все тело болит, а анализы в норме.
Недавно прослушала роман "Клинический случай", написал врач, так вот там был эпизод диагностирования этого заболевания. Мне стало интересно, я залезла в инет и действительно, такое заболевание есть. Что еще интересно, в описании в интернете не указывается, что увеличена селезенка, а в книге это явилось одним из основных критериев постановки диагноза.
Болезнь холодовых агглютининов

Болезнь холодовых агглютининов, обусловленная первичным внутрисосудистым гемолизом , - хроническое заболевание, характеризующееся периодическими обострениями, вызванными переохлаждением. Заболевание встречается преимущественно у пожилых, чаще - у женщин.
Клиническая картина. Характерен синдром Рейно . Возможна спленомегалия . Все проявления заболевания более выражены зимой. Обострение сопровождается типичными симптомами внутрисосудистого гемолиза : лихорадкой , болью в спине , резкой слабостью , одышкой и гематурией .

Лабораторные исследования.

Общий анализ крови. Выявляются снижение уровня гемоглобина и гематокрита и полихромазия. Изредка обнаруживаются сфероциты и фагоцитированные эритроциты. Характерно, что при комнатной температуре агглютинация эритроцитов выражена настолько, что их невозможно подсчитать.
В сыворотке обнаруживаются холодовые агглютинины . Прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам обычно отрицательна, с антителами к комплементу - может быть положительной. При заборе крови для постановки пробы следует соблюдать следующие правила:
- Кровь забирают теплым шприцем в нагретую пробирку и оставляют при температуре 37*С до образования сгустка.
- Для предупреждения фиксации комплемента на эритроцитах в пробирку добавляют ЭДТА.
- Для определения диапазона температур, в котором проявляется активность холодовых агглютининов, сыворотку смешивают с эритроцитами при 4, 22 и 37*С и отмечают ту температуру, при которой развивается аглютинация.
Лечение ( табл. 16.2 ).

Больной должен избегать переохлаждения.
Кортикостероиды и спленэктомия неэффективны.
Иногда назначают хлорамбуцил , 2-4 мг/сут внутрь. Лечение проводят под контролем числа лейкоцитов в крови.
Если необходимо переливание эритроцитарной массы, определение индивидуальной совместимости проводят только после абсорбции холодовых агглютининов сыворотки реципиента его же эритроцитами. При переливании эритроцитарной массы соблюдают следующие меры предосторожности:
- Пакет подогревают до 37*С.
- Между пакетом и венозным катетером не должно быть длинных трубок.
- Тщательно следят за тем, чтобы эритроцитариая масса не перегревалась, поскольку при этом эритроциты быстро разрушаются в сосудистом русле, что может привести к смерти.
Назначают фолиевую кислоту , 1 мг/сут внутрь, поскольку при хроническом гемолизе часто наблюдается дефицит этого витамина.
Во время обострения показано следующее:
- Больного согревают.
- Переливают эритроцитарную массу.
- При тяжелом обострении для удаления холодовых агглютининов проводят плазмаферез. Удаленную плазму (60-80 мл/кг) замещают 5% раствором альбумина. Сеансы плазмафереза проводят через день. Если необходимо переливание свежезамороженной плазмы, из нее удаляют комплемент , поскольку он вызывает внутрисосудистый гемолиз . Плазмаферез следует проводить при температуре, максимально приближенной к температуре тела. Перед началом процедуры согревают аппарат для плазмафереза, так как охлаждение крови в аппарате усиливает гемолиз. Пожилым показано обильное питье, поскольку у них из-за длительного пребывания в очень теплом помещении может развиться дегидратация.

II. Болезнь холодовых агглютининов, обусловленная вторичным внутрисосудистым гемолизом , встречается при многих заболеваниях: инфекциях ( микоплазменная пневмония , инфекционный мононуклеоз , корь , эпидемический паротит и другие вирусные инфекции , трипаносомозы и малярия ), коллагенозах (редко), гемобластозах ( лимфомы , макроглобулинемия Вальденстрема , хронический лимфолейкоз ), саркоме Капоши .

Следует подчеркнуть, что при этих заболеваниях холодовые агглютинины выявляются гораздо чаще, чем наблюдается гемолиз.
Во всех перечисленных случаях в первую очередь лечат основное заболевание. В остальном лечение такое же, как при болезни холодовых агглютининов, вызванной первичным внутрисосудистым гемолизом.

Источник: http://humbio.ru/humbio/allerg/000958d7.htm

[Арина]

Возможна спленомегалия.

Дара, спленомегалия - это и есть увеличение селезёнки.
Знаю потому, что она у меня имеется.

[Наталия]

Я видела несколько таких пациентов. Когда берешь кровь она начинает агглютинировать (выпадать в осадок) из-за того, что температура окружающей среды ниже температуры тела. При этом в пробирке сразу начинают разрушаться эритроциты. СОЭ таких пациентов по Панченкову (в капилляре) не меньше 80. Это всегда видно при заборе крови и как правило первыми этот диагноз выставляет лаборатория. В дальнейшем для таких пациентов специально используют теплые (прогретые в термостате) пробирки и анализ делают сразу.

[Дара]

То есть, похоже на то, что это заболевание достаточно серьезное и может закончиться летально, если его не диагностировать?
Я слышала от соседки, что у нее умерла мама с диагнозом РА, у нее вдруг стали исчезать эритроциты, и врачи так и не поняли куда они делись. Очень похоже на это заболевание.

[Наталия]

Последняя пациентка у которой была диагностирована холодовая анемия ни на что не жаловалась.. Сомневаюсь, что смерть пациентки с РА+холодовая анемия была связана с этим... гемолиз эритроцитов наступает только в пробирке в результате изменения температуры.. в теле человека температура так не меняется. Скорее всего то что падали эритроциты (а они на самом деле не падали, а просто разрушались в пробирке) это ошибка лаборатории, которая делала анализ. Возможно кровь транспортировали и поэтому их количество к моменту того как начинали делать анализ резко снижалось.
Вот у меня было так сдает она кровь (про то что это холодовая анемия еще не известно, поэтому пробирка обычная) пока ее приносят к нам она уже постояла пару часов в процедурном кабинете эритроцитов 1,3... гемоглобин норма.. предположение - непонятный гемолиз?
Пациентке советуют пересдать и сразу принести пробирку. Через пару дней она приходит с пробиркой делаем анализ сразу эритроцитов 2,7... переделываем пробу через час 1,7.. предположение разрушение клеток связанное с изменением температуры... Следующий забор крови в теплую пробирку результат эритроцитов 4,4... Но мы имеем возможность видеть пациентку лично и предполагать что происходит... если это сетевая лаборатория сомневаюсь, что будут с этим заморачиваться напишут, что выдаст анализатор. У нас кстати несколько человек пришло из сетевых лабораторий они вообще врятле смогут ответить что такое холодовая анемия....
Я знаю, что при СКВ и БШ тоже образуются подобные комплексы - криоглобулины... они вызывают воспаление в сосудах..

[irisa Профиль]

Я знаю, что при СКВ и БШ тоже образуются подобные комплексы - криоглобулины... они вызывают воспаление в сосудах..

На криоглобулины сдавала