Рецидивирующий полихондрит

[Бусинка Профиль]

Полихондрит рецидивирующий атрофический (системная хондромаляция, полихондропатия, синдром Мейенбурга—Альтерра—Юлингера) — системное поражение соединительной ткани с полиорганной патологией. Первые публикации о данном заболевании относятся к 1923 г. (R. Jaksch—Wartenhorst) и 1936 г. (F. Altherr). Современное название в 1960 г. предложили С. Pearson, H. Kline и V. Newcomer.

Этиология и патогенез данного заболевания полностью не изучены. Предполагается аутоиммунный механизм развития, обусловленный образованием аутоантител, мишенью которых являются коллаген, эластин, протеогликаны. В период острого воспаления в сыворотке выявляются высокие титры антител к коллагену II, IX и XI типа. Повышены также титры циркулирующих иммунных комплексов, коррелирующие с активностью процесса. Описаны случаи комбинации полихондрита с болезнью Бехчета (синдром MAGIC), системной красной волчанкой. Иногда заболевание расценивают как паранеопластический процесс, развивающийся на фоне миелодисплазии и других злокачественных заболеваний крови.

Болеют мужчины и женщины в любом возрасте. Изменения кожи наблюдаются в 20—50% случаев. Почти постоянным признаком (в 90% случаев) является поражение ушных раковин, проявляющееся рецидивирующими эпизодами болезненности, отека и гиперемии продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель. Поражение двустороннее, сопровождается снижением слуха за счет сужения слуховых проходов. В результате повторных атак и постепенного разрушения хряща ушные раковины сморщиваются, приобретают вид «мокрой тряпки», «цветной капусты». Кроме указанных поражений кожи ушных раковин и периорбитального отека, встречаются случаи с развитием лейкоцитокластического васкулита, стерильных пустулезов, сетчатого ливедо, пурпурозных высыпаний, септального панникулита.

Вовлечение хрящей носа, сопровождающееся ринореей, заканчивается изменением конфигурации спинки и крыльев носа (седловидный нос и другие варианты) у 50—70% больных.

Весьма опасным является поражение хрящей гортани, трахеи, бронхов, завершающееся их размягчением, обструкцией дыхательных путей, развитием вторичной инфекции, что может привести к летальному исходу.

Поражаются суставы (асимметричные мигрирующие артриты). Наблюдается тенденция к вовлечению грудиноключичных сочленений, костно-хрящевого отдела ребер.

Возникают поражения глаз (периорбитальные отеки, конъюнктивит, эписклерит, кератит, увеит, иридоциклит, хориоретинит, кератомаляция, отслойка сетчатки). Глазная патология может служить маркером тяжести течения заболевания.

С поражением эластических волокон крупных сосудов связано развитие сердечно-сосудистой патологии (аневризма аорты, повышенная вероятность тромбозов).

Редко наблюдаются поражения центральной нервной системы (дисфункция черепно-мозговых нервов, мозжечковые симптомы, гемиплегия, эпилепсия, деменция).

Лабораторные показатели неспецифичны. С разной частотой наблюдаются повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, повышение титра антистрептолизиновых антител. Иногда выявляются ревматоидный фактор, LE-клетки, антиядерные антитела, криоглобулинемия. Возможны положительные серореакции на сифилис.

Рентгенологически в хрящах носа, гортани, трахеи могут быть выявлены кальцификаты.

Наблюдаются следующие гистопатологические изменения: потеря хрящевым матриксом гликозаминов, инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками, нейтрофилами. Образуется грануляционная ткань, в заключительной стадии — фиброз.

Заболевание отличается хроническим рецидивирующим течением, чаще затяжным, реже молниеносным. Особенно плохой прогноз с летальным исходом — при кардиопульмональной патологии.

Лечение заболевания малоэффективно. Кортикостероиды, цитостатики (азатиоприн, циклофосфан), пульс-терапия кортикостероидами в сочетании с циклофосфаном, дапсон, циклоспорин дают временное улучшение. При поражении аорты используют протезирование аортальных клапанов.

Сходная симптоматика имеет место при ряде заболеваний. Дифференциальную диагностику нужно проводить с поздними формами сифилиса, системной красной волчанкой, синдромом Марфана.

[Бусинка Профиль]

Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.


На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев).
Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП. Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.


Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки. Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.


При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.

Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения. Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

[Бусинка Профиль]

В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:

1.Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.
2. Наличие неэрозивного серонегативного артрита.
3. Воспаление в области носовой перегородки.
4. Поражение глаз.
5. Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.
6. Вестибулярные нарушения.

В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов.
При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография.
При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

[Бусинка Профиль]

У меня уже какое-то время под вопросом этот диагноз.
Ревматолог подозревает поражения трахеи /гортани.
Надо сделать КТ на вдохе и выдохе.

 В 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

[helentitle Профиль]

У меня уже какое-то время под вопросом этот диагноз.
Ревматолог подозревает поражения трахеи /гортани.
Надо сделать КТ на вдохе и выдохе.

 В 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

А еще какие-то симптомы есть? Мне ни один ревматолог не предложил подобное КТ, но с этим диагнозом вообще беда - протокола лечения нет, анализы могут вообще ничего не показывать. Я лично считаю чудом что меня продиагностировали за два месяца.
Сейчас колю МТ 25 и пробую уйти с гормона, ниже 4 не получается хоть ты тресни, даже малейшая крошечка отпиленная от этой дозы вызывает боли. Чувствую себя более менее сносно, не сравнить с тем что было в дебюте

[Бусинка Профиль]

Helentitle, ну там несколько критериев для постановки диагноза.
У меня есть васкулит, артрит, воспаление глаз (но у меня же и СКВ также, не забываю, и все это также при волчанке имеется).
И вот надо исключить /подтвердить поражение хрящей гортани.

[helentitle Профиль]

Helentitle, ну там несколько критериев для постановки диагноза.
У меня есть васкулит, артрит, воспаление глаз (но у меня же и СКВ также, не забываю, и все это также при волчанке имеется).
И вот надо исключить /подтвердить поражение хрящей гортани.

Здоровья вам!
Напишите пожалуйста результаты, я может самостоятельно тогда схожу проверюсь, раз врачи ничего не предлагают толком.

[Бусинка Профиль]

Здоровья вам!
Напишите пожалуйста результаты, я может самостоятельно тогда схожу проверюсь, раз врачи ничего не предлагают толком.

Спасибо! Напишу.

[Tatitata Профиль]

Здравствуйте. Сегодня впервые поставили этот диагноз. Рекомендуют ехать в Москву в НИИ ревматологии. Болят только ушные раковины пока. Выписали преднизолон 10 мг. Вижу что сообщения на форуме старые. Расскажите как вы живете? Как с этим жить. Страшно принимать гормоны. Мне всего 34 года и я кормлю ребенка грудью. И вот как гром среди ясного неба и убирайте срочно гв…я в панике.

[МАРГО]

Лучше последовать рекомендациям и назначениям.
Вы ребенку дееспособная нужна и длительно..
Так что пока не рацвело бурным цветом делайте так как рекомендуют специалисты.
В гормонах ничего страшного нет, когда они по делу назначаются

Для нас это как для здоровых анальгин.