-
- Реклама
Диагностика Полимиозита/Дерматомиозита
Модератор: Модераторы
- Мириам2008
- Pro
- Сообщений: 113
- Зарегистрирован: 06.06.2014
- Откуда: Калининград
- Награды: 1
- Поблагодарили: 28 раз.
Диагностика полимиозита/дерматомиозита
Марьяна5 писал(а):Насчёт КФК, я вообще сомневаюсь. У меня он всё ещё был повышен 2 месяца спустя после болезни. А может, в разгар мышечных проявлений, он и был высокий. Так, что может, и у вас КФК когда- нибудь выстреливал, да только, мы же не сдаём такие анализы каждый день.
Марьян, я немного вмешаюсь.. по моему личному опыту кфк сам и без гормонов не падает, или держится или растет, ну у меня по крайней мере не было таких чудес..
Электромиограмма регистрирует электрическую активность мышц в покое и в напряжении, регистрирует амплитуду колебаний потенциалов или проще говоря распространения по мышечным волокнам возбуждения.
При атрофии мышц- наш случай- регистрируется снижение электрической активности, снижения проводимости мышечных волокон... Буквальные подергивания человека там не регистрируются и думаю значения не имеет.
Вообще лучше не говорить врачам про подергивания, их по-моему всех это склоняет к мысли что дело в неврологии. При полимиозите все таки существенны снижение мышечной силы, неудерживание рук на весу и поднятыми, атрофия мышц сказывающаяся на движении. Хелен вот описала свои симптомы- кружку не держала, руки не поднимались- у меня было оч похоже, я и сейчас особенно по утрам чайник не полный набираю- потому что еле его держу, а в самый пик болезни и ложку до рта не доносила, было трудно расчесываться, подниматься по лестнице, одеваться, поднимать ноги, вставать с корточек... эта атрофия без гормонов развивалась только в сторону ухудшения.
Ох, девочки, я очень-очень желаю вам найти врача, получить диагноз и лечиться уже по существу!
Полимиозит антисинтетазный синдром с 2008г. Метипред 4 мг, ритуксимаб
дерматомиозит, полимиозит
Реклама
Диагностика полимиозита/дерматомиозита
Мириам, мне кажется врачи и дожидаются, когда будет такая слабость, что я не смогу к ним прийти...у них аргумент- пришла сама- это не полимиозит. И ещё его не может быть, потому что - это редкая болезнь. Меня, как бы их аргументы не устраивают. Потому что ведь полимиозит тоже не сразу начинается (если это не острая форма) С корточек я встаю с большим усилием. Руки держать выше уровня плеч не могу. Сумку на плече носить больно. Сегодня проснулась, лёжа на боку с вытянутыми ногами, организм приспособился спать, не заваливаясь на живот или спину
Мириам, а мог КФК упасть после 1 укола преднизолона (хотя, наверное, этого никто не знает)
Спасибо за пожелания, как ты себя чувствуешь? Тебе и всем нам ЗДОРОВЬЯ! и счастья
Мириам, а мог КФК упасть после 1 укола преднизолона (хотя, наверное, этого никто не знает)
Спасибо за пожелания, как ты себя чувствуешь? Тебе и всем нам ЗДОРОВЬЯ! и счастья
Диагностика полимиозита/дерматомиозита
Прошу обратить внимание на Правила нашего форума!
3.17.Запрещается!
Чрезмерное цитирование (оверквотинг), когда размер цитируемого материала превышает 5-7 строк по высоте, цитирование предыдущего поста.
При цитировании рекомендуется уменьшить исходное сообщение, оставив лишь его необходимую часть, которой достаточно для ведения дискуссии!
3.17.Запрещается!
Чрезмерное цитирование (оверквотинг), когда размер цитируемого материала превышает 5-7 строк по высоте, цитирование предыдущего поста.
При цитировании рекомендуется уменьшить исходное сообщение, оставив лишь его необходимую часть, которой достаточно для ведения дискуссии!
Целый мир освещают твои глаза, если в сердце живет любовь!
- Мириам2008
- Pro
- Сообщений: 113
- Зарегистрирован: 06.06.2014
- Откуда: Калининград
- Награды: 1
- Поблагодарили: 28 раз.
Диагностика полимиозита/дерматомиозита
Марьяна, укол уколу рознь, ты ж не знаешь сколько там было преднизолона? ну вряд ли...
я 10 дней пью Селлсепт, воюю с желудком, пью метипред 4 таблетки- ради него встаю в 4-5 утра, но зато к работе уже молодцом...
на выходных пойду анализы сдам. температура каждый день, одевание-ванна пока с такими же усилиями и сложностями. Впитываю таблетки и жду...
я 10 дней пью Селлсепт, воюю с желудком, пью метипред 4 таблетки- ради него встаю в 4-5 утра, но зато к работе уже молодцом...
на выходных пойду анализы сдам. температура каждый день, одевание-ванна пока с такими же усилиями и сложностями. Впитываю таблетки и жду...
Полимиозит антисинтетазный синдром с 2008г. Метипред 4 мг, ритуксимаб
Диагностика полимиозита/дерматомиозита
Сходила я к гомеопату, который королеву лечит... не понравилось мне. Сидел молча, под конец обронил что_то про реактивный артрит и прописал какие то пилюльки ( не крупинки даже) которые можно в интернете купить.. всего то на наши деньги прием 22 000 вышел ) А таблетки, типа нашего рыбьего жира. Еще прописал какой_ то спрей под язык.. в пятницу куплю. Не люблю я когда врачи пишут и не разговаривают. Как монолог перед шкафом. В общем, еще одно дорогое разочарование. Хорошо хоть Вобензим не запретил
Диагностика полимиозита/дерматомиозита
А он точно королевский гомеопат?))) Марьяна5, ты случайно адресом не ошиблась?))
Обычно гомеопаты аллопатические лекарства недолюбливают.
Впрочем, от рыбьего жира вреда не будет. Как раз в компанию к янтарной кислоте впишется))))
Поправляйся!
Обычно гомеопаты аллопатические лекарства недолюбливают.
Впрочем, от рыбьего жира вреда не будет. Как раз в компанию к янтарной кислоте впишется))))
Поправляйся!
В действительности всё иначе, чем на самом деле.©
Теория — это когда всё известно, но ничего не работает.
Практика — это когда всё работает, но никто не знает, почему. ©
Теория — это когда всё известно, но ничего не работает.
Практика — это когда всё работает, но никто не знает, почему. ©
Диагностика полимиозита/дерматомиозита
Классификация идиопатических воспалительных миопатий ИР (модиф. Miller 1994)
1. Первичный идиопатический полимиозит (ПМ)
2. Первичный идиопатический дерматомиозит (ДМ)
3. Миозит, ассоциированный с другими системными СЗСТ
4. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
5. Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями
6. Миозит с включениями (inclusion-body myositis)
7. Гранулематозный миозит
8. Эозинофильный миозит
9. Миозит при васкулитах
10. Орбитальный миозит (глазных мышц)
11. Фокальный (узелковый) миозит
12. Оссифицирующий миозит
1. Первичный идиопатический полимиозит (ПМ)
2. Первичный идиопатический дерматомиозит (ДМ)
3. Миозит, ассоциированный с другими системными СЗСТ
4. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
5. Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями
6. Миозит с включениями (inclusion-body myositis)
7. Гранулематозный миозит
8. Эозинофильный миозит
9. Миозит при васкулитах
10. Орбитальный миозит (глазных мышц)
11. Фокальный (узелковый) миозит
12. Оссифицирующий миозит
СКВ. АФС вероятный. Метипред 24мг снизила до 3мг. Плаквенил 400мг. Пульс-терапия циклофосфаном и солу-медролом(в 2016г). Азатиоприн (не подошел).
Ксарелто, карведилол, престариум и еще много чего...
РС(?) с 2006г. Окончательно снять д-з не удается.
Ксарелто, карведилол, престариум и еще много чего...
РС(?) с 2006г. Окончательно снять д-з не удается.
Диагностика полимиозита/дерматомиозита
Рекомендации ИР по диагностике ПМ/ДМ
Диагностика ПМ/ДМ основывается, главным образом, на данных клинического, анамне-стичекого обследования, мышечной биопсии, а также, результатах лабораторного и электро-миографического (и-ЭМГ) исследования.
Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной прокси-мальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.
Классический ПМ/ДМ
Bohan, Peter 1975
1. Симметричная проксимальная слабость мышц плечевого и тазово-го пояса, нарастающая в течение от нескольких недель до нескольких месяцев
2. Характерные кожные изменения
3. первично-мышечные изменения по И-ЭМГ
4. Гистологические изменения (нек-роз и воспалительная инфильтра-ция мышечных волокон)
5. Повышение уровня «мышечных» ферментов КФК, миоглобина, аль-долазы, ЛДГ, АСТ, АЛТ
Достоверный ПМ =4 критерия п.1-4.
ДостоверныйДМ=4 критерия, включая п.5.
Вероятный ПМ.= 3 критерия п.1-4
Вероятный ДМ= 3 критерия, вклю-чая п.5.
Возможный ПМ=2 критерия п1-4.
Возможный ДМ=2 критерия, вклю-чая п.5.
АСС
(предварительные критерии)
Solomon, 2011
Большие критерии:
1. ИПЛ, не связанное с влиянием ок-ружающей среды, профессио-нальной деятельностью, приемом лекарств
2. Полимиозит или дерматомиозит, согласно критериям Bohan и Peter
Малые критерии:
1. Артриты
2. Феномен Рейно.
3. «Рука механика»
Миозит с включениями
Askanas R.C., Di Mauro 1995 [7]
1. Клинические: длительность боль-ше 6 месяцев, возраст начала – стар-ше 30 лет, слабость сгибателей паль-цев, сила сгибателей запястья и паль-цев ≥ разгибателей
2. Лабораторные: незначительное повышение КФК;
3. Морфологические: инвазия моно-нуклеарными воспалительными клет-ками ненекротизированных мышеч-ных волокон, вакуолизированные мышечные волокна или внутрикле-точные депозиты амилоида или 15-18 нмтубулофиламенты на электронной микроскопии;
4.Электромиографические: призна-ки воспалительной миопатии, но воз-можно наличие увеличенных по нев-рогенному типу потенциалов
Лабораторно- инструментальные методы исследования
Увеличение КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ.
Аутоантитела обнаруживаются в сыворотке пациентов 50% ПМ/ДМ. Присутствие мио-зит-ассоциированных антител наблюдается и при других ревматических заболеваниях. К ним от-носятся: антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) ан-титела, которые при ПМ/ДМ обнаруживаются в 52%, 12% и 11%, соответственно. Anti-PM/Scl антитела определяются у около 8% пациентов с заболеванием, представленном фенотипическими чертами полимиозита и системной склеродермии.
Миозит-специфические антитела выявляются только при ИВМ и маркеруют клинические фенотипы. К ним относятся анти-Мi-2, Anti-SRP и др. Позитивность по антисинтетазным анти-телам (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к ти-розил – т-РНК – синтетазе) и сопряжена с симтомокомплексом, называемым АСС.
И-ЭМГ –выявление локализацию поражения, определение степени выраженности нару-шенных функций, стадии и характера патологического процесса. Является, также, необходимым методом для контроля за эффективностью терапии.
КТВР - выявление вовлечения легочной ткани (от базального пневмосклероза до ФА).
МРТ - ранняя диагностика заболевания благодаря выявлению отека мышечной ткани, в т.ч., до появления клинических признаков болезни.
Морфологическое исследование.
В основе ПМ, ДМ и миозита с включениями лежат различные патогенетические механиз-мы. Так, дерматомиозит является комплемент-зависимой микроангиопатией, ведущей к разру-шению капилляров, повышенной инфильтрации плазмой и воспалительными клетками в пери-фасцикулярных пространствах. Воспаление - преимущественно периваскулярное, но может вы-являться перифасцикулярно и сочетается с перифасцикулярной атрофией мышечных волокон. Наличие перифасцикулярной атрофии, даже при отсутствии воспаления, повышает вероятность наличия дерматомиозита.
При полимиозите и спорадическом миозите с включениями в эндомизии наблюдаются множественные очаги воспаления, где выявляются CD8+Т-клетки, которые проникают в неизме-ненные мышечные волокна, экспрессирующие антиген МНС-I, который располагается на по-верхности большинства волокон. Комплекс МНС-I и CD8+ характерен для полимиозита и спора-дического миозита с включениями.
Воспалительные изменения при миозите с включениями, как правило, более заметны в начале заболевания. В дальнейшем преобладают дегенеративные изменения (например «очер-ченные» вакуоли, конго-красный-положительные включения, включения тубулофиламентов). Кроме того, спорадический миозит с включениями отличается наличием вакуолей с ободком и нежными депозитами амилоида, обычно расположенными внутри или рядом с вакуолями.
Диагностика ПМ/ДМ основывается, главным образом, на данных клинического, анамне-стичекого обследования, мышечной биопсии, а также, результатах лабораторного и электро-миографического (и-ЭМГ) исследования.
Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной прокси-мальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.
Классический ПМ/ДМ
Bohan, Peter 1975
1. Симметричная проксимальная слабость мышц плечевого и тазово-го пояса, нарастающая в течение от нескольких недель до нескольких месяцев
2. Характерные кожные изменения
3. первично-мышечные изменения по И-ЭМГ
4. Гистологические изменения (нек-роз и воспалительная инфильтра-ция мышечных волокон)
5. Повышение уровня «мышечных» ферментов КФК, миоглобина, аль-долазы, ЛДГ, АСТ, АЛТ
Достоверный ПМ =4 критерия п.1-4.
ДостоверныйДМ=4 критерия, включая п.5.
Вероятный ПМ.= 3 критерия п.1-4
Вероятный ДМ= 3 критерия, вклю-чая п.5.
Возможный ПМ=2 критерия п1-4.
Возможный ДМ=2 критерия, вклю-чая п.5.
АСС
(предварительные критерии)
Solomon, 2011
Большие критерии:
1. ИПЛ, не связанное с влиянием ок-ружающей среды, профессио-нальной деятельностью, приемом лекарств
2. Полимиозит или дерматомиозит, согласно критериям Bohan и Peter
Малые критерии:
1. Артриты
2. Феномен Рейно.
3. «Рука механика»
Миозит с включениями
Askanas R.C., Di Mauro 1995 [7]
1. Клинические: длительность боль-ше 6 месяцев, возраст начала – стар-ше 30 лет, слабость сгибателей паль-цев, сила сгибателей запястья и паль-цев ≥ разгибателей
2. Лабораторные: незначительное повышение КФК;
3. Морфологические: инвазия моно-нуклеарными воспалительными клет-ками ненекротизированных мышеч-ных волокон, вакуолизированные мышечные волокна или внутрикле-точные депозиты амилоида или 15-18 нмтубулофиламенты на электронной микроскопии;
4.Электромиографические: призна-ки воспалительной миопатии, но воз-можно наличие увеличенных по нев-рогенному типу потенциалов
Лабораторно- инструментальные методы исследования
Увеличение КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ.
Аутоантитела обнаруживаются в сыворотке пациентов 50% ПМ/ДМ. Присутствие мио-зит-ассоциированных антител наблюдается и при других ревматических заболеваниях. К ним от-носятся: антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) ан-титела, которые при ПМ/ДМ обнаруживаются в 52%, 12% и 11%, соответственно. Anti-PM/Scl антитела определяются у около 8% пациентов с заболеванием, представленном фенотипическими чертами полимиозита и системной склеродермии.
Миозит-специфические антитела выявляются только при ИВМ и маркеруют клинические фенотипы. К ним относятся анти-Мi-2, Anti-SRP и др. Позитивность по антисинтетазным анти-телам (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к ти-розил – т-РНК – синтетазе) и сопряжена с симтомокомплексом, называемым АСС.
И-ЭМГ –выявление локализацию поражения, определение степени выраженности нару-шенных функций, стадии и характера патологического процесса. Является, также, необходимым методом для контроля за эффективностью терапии.
КТВР - выявление вовлечения легочной ткани (от базального пневмосклероза до ФА).
МРТ - ранняя диагностика заболевания благодаря выявлению отека мышечной ткани, в т.ч., до появления клинических признаков болезни.
Морфологическое исследование.
В основе ПМ, ДМ и миозита с включениями лежат различные патогенетические механиз-мы. Так, дерматомиозит является комплемент-зависимой микроангиопатией, ведущей к разру-шению капилляров, повышенной инфильтрации плазмой и воспалительными клетками в пери-фасцикулярных пространствах. Воспаление - преимущественно периваскулярное, но может вы-являться перифасцикулярно и сочетается с перифасцикулярной атрофией мышечных волокон. Наличие перифасцикулярной атрофии, даже при отсутствии воспаления, повышает вероятность наличия дерматомиозита.
При полимиозите и спорадическом миозите с включениями в эндомизии наблюдаются множественные очаги воспаления, где выявляются CD8+Т-клетки, которые проникают в неизме-ненные мышечные волокна, экспрессирующие антиген МНС-I, который располагается на по-верхности большинства волокон. Комплекс МНС-I и CD8+ характерен для полимиозита и спора-дического миозита с включениями.
Воспалительные изменения при миозите с включениями, как правило, более заметны в начале заболевания. В дальнейшем преобладают дегенеративные изменения (например «очер-ченные» вакуоли, конго-красный-положительные включения, включения тубулофиламентов). Кроме того, спорадический миозит с включениями отличается наличием вакуолей с ободком и нежными депозитами амилоида, обычно расположенными внутри или рядом с вакуолями.
СКВ. АФС вероятный. Метипред 24мг снизила до 3мг. Плаквенил 400мг. Пульс-терапия циклофосфаном и солу-медролом(в 2016г). Азатиоприн (не подошел).
Ксарелто, карведилол, престариум и еще много чего...
РС(?) с 2006г. Окончательно снять д-з не удается.
Ксарелто, карведилол, престариум и еще много чего...
РС(?) с 2006г. Окончательно снять д-з не удается.
Диагностика полимиозита/дерматомиозита
Сделала я ЭМГ.... мне так больно было, что я лежала и рыдала. Я не представляю как некоторым терпимо, если мне к мышца больно пальцем прикоснуться, а врач туда иголки втыкает, да еще и прокручивает поглубже.
Вообще они одну иглу вставляли в разные места на теле. Девочки, вам тоже так делали?
А потом проводимость мышц под током проверяли. Это когда разряд пускают и смотрят на реакцию.... неприятно, но терпимо, хотя разряд уж больно сильный, ноги аж до потолка подкидывает.. А уж когда несколько разрядов подряд пускают- так совсем неприятно. но с волшебной иглой не сравнить. Вообще, думала, что это как- то более современно будет ...........А у вас как делали?
Вообще они одну иглу вставляли в разные места на теле. Девочки, вам тоже так делали?
А потом проводимость мышц под током проверяли. Это когда разряд пускают и смотрят на реакцию.... неприятно, но терпимо, хотя разряд уж больно сильный, ноги аж до потолка подкидывает.. А уж когда несколько разрядов подряд пускают- так совсем неприятно. но с волшебной иглой не сравнить. Вообще, думала, что это как- то более современно будет ...........А у вас как делали?
Вернуться в Диагностика и Лечение
Кто сейчас на форуме
Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 4
-
- Реклама