Течение заболевания, диагностика, лечение. Новые данные.

Проходивший в 2002г  American-European Consensus Group принял классификацию и определение, что подразумевается под болезнью Шегрена.

1-наличие клиники (глаза-снижение выделяемой слезной жидкости и связанное с этим раздражение, чувство дискомфорта
                               поражение слюнных желез- приводящее к невозможности проглатывать не запивая твердую пищу)
2- Наличие в крови антител La/SS-B (более специфично при болезни Шегрена) и Ro/SS-A
3-Наличие лабораторных анализов и тестов
                  УЗИ слюнных желез
                  сиалография
                  радиологическое исследование
                  определение количества слюны
                  тест Ширмера (для определения количества слезной жидкости)

Болезнь Шегрена подразделяют на первичную и вторичную т.е. когда болезнь развилась на фоне какого-либо заболевания.

Известен основной антиген болезни Шегрена -ФОДРИН.
Всвязи с чем рассматривается возможность лечения заболевания монокланальными антителами.

Стало известно ,что фолиевая кислота способствует активизации иммунного ответа и больным рекомендуют специальную АНТИФОЛИЕВУЮ ДИЕТУ.

Болезнь Шегрена занимает второе место по распространенности среди аутоиммунных заболеваний. В США 1,4 млн. человек страдают этим заболеванием.

В теме "Заместительная терапия при болезни Шегрена" я попыталась объединить для Вас всю собранную мной за период болезни информацию. Это консультации врачей, статьи в медицинских журналах, информация интернета. И несмотря на то,что лечение у нас у всех разное ,кто-то лечится классической медициной, кто-то гомеопатией заместительная терапия у нас у всех общая и мы должны знать о ней все и быть в курсе ее последних открытий. С уважением Наталия.

    Заместительная терапия при болезни Шегрена.

ГЛАЗА
Существует 2 основных вида глазных препаратов: слезозаменители и средства способствующие эпителизации роговицы.
Слезозаменители-восполняют дефицит собственной слезы, смачивают роговицу и конъюктиву глаза, устраняя
неприятные симптомы и предохраняя глаз от внешнего воздействия. Это такие препараты как:
оквис ,лакрисин ,лакрисифи ,слеза натуральная(Alcon laboratories), хило-комод, офтагель, систейн и др.
Если слезозаменителей в аптеке не оказалось можно закапать физиологический раствор или приготовить
самостоятельно: -10мл дистиллированной воды
- 0,1г поваренной соли (NaCl)
- 0,1г пищевой соды(NaHCOз)
Средства улучшающие эпителизацию роговицы. Содержат компоненты являющиеся строительным материалом для эпителиальных
клеток, помогающие этим клеткам быстро восстанавливаться( если слеза не защищает глаз эту функцию берет на себя
нежный эпителий поэтому он сильно страдает и ему нужно помочь). К этим средствам относятся:
баларпан , витасик, актовегин (глазное желе), солкосерил (глазной гель), хилозар-комод и др.
Если нет готовых средств в аптеке , можно заказать приготовление в рецептурном отделе:
-раствор калия йодида 3% 10мл
-рибофлавин-0,001
-кислота аскорбиновая -0,02
-глюкоза -0,2
РОТОВАЯ ПОЛОСТЬ
новейшие средства в этой области можно посмотреть на сайте www.winsor.ru в разделе средств по гигиене полости рта

1- использование зубных паст с натуральной антимикробной формулой
2- использование ополаскивателей без спирта
Bioxtra Mouthrinse-ополаскиватель полости рта с антибактериальными ферментами слюны (лизацим, лактоферрин, лактопироксидаза)
3- Увлажняющий гель-заменитель слюны(для долговременного увлажнения)
Amin Fluor Gelee ( Esro AG )
Гель с высокой концентрацией аминфлюорида, предназначен для интенсивной профилактики кариеса.
Аминфлюорид-самое активное соединение фтора на сегодняшний день. Гель минерализует декальцированную эмаль и имеет
длительное действие.
Moisturising Gelee- увлажняющий гель-заменитель слюны с антибактериальными ферментами слюны, ксилитом, кальцием и алоэ вера.
Без фтора.
Paro Fluor Gelee, mint-гель с высокой концентрацией флюорида натрия, предназначен для интенсивной профилактики кариеса.
Гель минерализирует декальцифицированную эмаль и обладает длительным противокариесным действием
4-Увлажняющий спрей (для временного облегчения сухости во рту)
BioXtra Mouthspray- увлажняющий спрей, с антибактериальными ферментами, минералами, монофторфосфатом натрия и ксилитом.
Немедленно облегчает состояние сухости, невысыхающий слой покрывает поверхность полости рта, губ и горла. Минералы входящие
в его состав улучшают и поддерживают водный баланс.
При возникновении зрозий и трещинок полости рта и губ можно использовать масло шиповника,солкосериловую и метилурациловую мазь,а также
обработку слизистой рта препаратами (активные дериваты нуклеиновых кислот). Для лечения воспаления десен , пародонтита , стоматита сейчас применяют
стоматологический гель Метрогил Дента ( противопоказан при беременности и грудном вскармливании).

При сухости слизистой НОСА применяют капли и спреи с изотоническим раствором. Такие как: Аквалор , Аквамарис и пр.
Также эти средства рекомендуется использовать для ежедневной гигиены полости носа и для профилактики ОРВИ.
При сухости ТРАХЕИ и БРОНХОВ рекомендуется длительный прием бромгексина(8-16мг 3 раза в сутки не более 3х месяцев.
Сухость ВЛАГАЛИЩА уменьшается при использовании увлажняющих смазок на водной основе : гель смазка vizit и др.
(вазелин использовать не следует) раньше применяли калиево-йодистое желе.
Сухость КОЖИ -используют увлажняющие кремы и лосьоны , а дома увлажнители воздуха. По возможности стараться избегать кондиционеров
и обогревателей.Не соит увлекаться солнечными ваннами, поездками в теплые страны,баней (особенно сауной) и солярием.
При наличии симптомов хронического гастрита с секреторной недостаточностью проводят заместительную терапию( соляная кислота, натуральный желудочный сок пепсин). Недостаточность панкреатической секреции требует приема ферментов после консультации у гастроэнтеролога.

Сообщение отредактировал Наталия: 11 Декабрь 2012 - 09:18

ПРИ КАКИХ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО РАЗВИВАЕТСЯ ВТОРИЧНЫЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА?

Наиболее распространенной причиной развития вторичного синдрома Шегрена является сухость связанная с Ревматоидным артритом причина в том , что  РА наиболее распространенное заболевание которым болеет 2% популяции и глаза при этом поражаются чаще чем рот.
Самый высокий процент развития вторичного синдрома Шегрена приходится  на больных с СКВ где симптомы проявляются у 20% больных,
также симптомы болезни  Шегрена развиваются и у 20% больных со Склеродермией.

При обследовании большого количества населения выявили большой процент пожилого населения страдающего сухостью ,не связанную с аутоиммунным нарушением, а вызванную возрастной атрофией желез.

Robert Fox, MD

КАК ИЗБЕЖАТЬ ПОРАЖЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПРИ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА?

Чтобы избежать поражение внутренних органов рекомендуется агрессивная терапия направленная на подавление воспаления.
Считается, что она приводит к лучшему результату с меньшим поражением внутренних органов и подавлению основных симптомов заболевания.
Опыт использования метотрексата в течении 20 лет лечения больных с РА подтверждает эффективность такого лечения.
Применение метотрексата рекомендуется как стандарт для лечения больных с РА.

Dan Small, MD

Продолжение темы в архиве здесь

10 МЕЖДУНАРОДНЫЙ СИМПОЗИУМ ПО СИНДРОМУ ШЕГРЕНА
перевод статьи

Сообщение отредактировал Наталия: 11 Декабрь 2012 - 09:22

Дальнейшее обсуждение темы "Заместительная терапия при болезни Шегрена" перенесено в архив

Сообщение отредактировал Наталия: 10 Декабрь 2012 - 14:31

   Что мне ожидать от Синдрома Шегрена в будущем?
Будут ли симптомы заболевания ухудшаться со временем?

Как правило, большинство пациентов с Синдромом Шегрена ведут полноценную и продуктивную жизнь.
Синдром Шегрена является хроническим системным аутоиммунным заболеванием, которое часто приводит
к симптомам меняющим качество жизни. Практически все пациенты страдают сухостью (сухие глаза ,сухой рот,
иногда сухое влагалище ,сухая кожа ,сухой кашель) и многие усталостью. У пациентов могут также развиться
симптомы при которых поражаются не только железы (не связанные с сухостью), или сопутствущие заболевания, которые могут затрагивать дыхательную, пищеварительную, нервную систему, почки или кожу.
В большинстве случаев они не являются опасными хотя некоторые заболевания такие как гломерулонефрит и некоторые неврологические проблемы (патология перефирической нервной системы) могут быть тяжелыми и требовать агрессивного лечения. Наибольшую опасность из проявлений Синдрома Шегрена, не связанную с железами представляет лимфома. Хотя это осложнение развивается у небольшого числа пациентов с Синдромом Шегрена, оно встречается гораздо чаще чем в популяции в целом.   Все пациенты с Синдромом Шегрена толжны тщательно наблюдаться на предмет любых признаков и симптомов лимфом.
К их числу относятся распухшие лимфотические узлы или слюнные железы, непонятная лихорадка или потеря веса и развитие гипогаммаглобулинемии (низкий уровень иммуноглобулинов), что контрастирует с гипергаммаглобулинемией (высокий уровень иммуноглобулинов ) обычно встречающейся у пациентов с Синдромом Шегрена. К счастью, сделанный учеными ряд открытий позволяет интерпретировать определенные проявления связанные с повышенным риском развития лимфомыу пациентов с Синдромом Шегрена.
По этому таких пациентов можно выявить и регулярно наблюдать.
Течение Синдрома Шегрена разнообразно и не предсказуемо имеется небольшое количество многолетних исследований из которых следует, что состояние у больных с течением времени не ухудшается. Однако каждый пациент уникален. Симптомы некоторых пациентов стабильны, у некоторых - улучшаются, у некоторых - ухудшаются не смотря на лечение, которое в настоящее время в большинстве случаев является симптоматическим и не влияет на причины или течение заболевания.
Проводятся исследования направленные на поиск препаратов которые будут влиять на течение Синдрома Шегрена и  есть большой оптимизм относительно того , что в ближайшем будущем появятся новые и более эффективные препараты.
Сейчас для минимализации проявлений Синдрома Шегрена многое может быть сделано  пациентами, Фонд Синдрома Шегрена(SSF) дает много рекомендаций на своей интернет странице и еще больше - в последнем четвертом издании книги The Sjogren,s Book (для приобретения обращайтесь в Фонд).

   Neil I. Stahl, MD, FACR
   Philip C.Fox, DDS

Сообщение отредактировал Наталия: 10 Декабрь 2012 - 11:28

Как на самом деле соотносится уровень антител с проявлением заболевания?
В начале мне говорили, что связи нет, но очень многим говорили по-другому.
Следует ли ожидать что более высокий уровень SSA и SSB корелирует с более
тяжелыми проявлениями заболевания, а более низкий уровень антител-с более
легкими проявлениями заболевания, или такой связи нет?

У пациентов с Синдромом Шегрена в крови которых обнаруживают SSA(Ro) и (ИЛИ) SSB(La),
нет связи между уровнем этих антител и проявлением заболевания. Фактически у того или иного
пациента уровень этих антител остается достаточно постоянным.
Синдром Шегрена классифицируется на серопозитивный и серонегативный в зависимости от
наличия или отсутствия SSA и SSB антител.
60-80% от общего числа пациентов приходится на серопозитивный класс.
Многие воспалительные проявления заболевания затрагивающие разные системы органов
(легкие, кожу, почки, кровь) более выражены у пациентов с серопозитивным Синдромом Шегрена.
При определении врачом проявления заболевания такие признаки часто берутся во внимание.
Однако, основные симптомы Синдрома Шегрена ухудшающие качество жизни в том числе (усталость,
боль в суставах,сухость рта, глаз, кожи и влагалища), не имеют связи с уровнем антител
SSA и SSB и встречаются при обеих формах Синдрома Шегрена.
Наконец, низкий уровень антител SSA и SSB должен интерпритироваться с осторожностью, так как
он может быть результатом ложнопозитивного теста и таким образом приводить к ошибочной
постановке диагноза "Синдром Шегрена". Как правило  более высокий уровень этих антител
позволяет лучше прогнозировать наличие аутоиммунного заболевания, такого как Синдром Шегрена
или СКВ.
  
   Alan Baer, MD

Какие анализы крови должны сдавать пациенты с Синдромом Шегрена и как регулярно это надо делать?

Для большинства пациентов которым поставили диагноз Синдром Шегрена нет необходимости регулярно сдавать анализы
крови. Лабораторные показатели играют важную роль в наблюдении тех пациентов с Синдромом Шегрена которые принимают
определенные препараты, у которых поражаются не только железы (имеются сопутствущие заболевания печени ,почек или
крови), или у которых риск развития лимфомы является более высоким.
Пациентам с Синдромом Шегрена требуется регулярно сдавать анализ крови при приеме следующих препаратов:
НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ -общий анализ крови с формулой, электролиты, креатинин , каждые 6-12 месяцев при продолжительной терапии;
ПРЕДНИЗОЛОН и другие кортикостероиды - глюкоза крови, в начале лечения;
иммунодепрессанты такие как МЕТОТРЕКСАТ, АЗАТИОПРИН, МИКОФЕНОЛАТА, МОФИТИЛ- общий анализ крови с формулой,
печеночные пробы каждые 8-12 недель и более часто в начале лечения.
ПАциентам принимающим ЦИКЛОФОСФАМИД требуется чаще сдавать общий анализ крови с формулой и периодически общий
анализ мочи.
Как правило регулярно сдавать анализ крови не требуется пациентам с Синдромом Шегрена принимающим
ГИДРОКСИХЛОРОХИН(Plaquenil), ПИЛОКАРПИН (Salagen) , ЦЕВИМЕЛИН (Evoxac) или принимающим ЦИКЛОСПОРИН (Restasis).
При определенных формах заболевания у пациентов с Синдромом Шегрена затрагивающих не только железы требуется
регулярно сдавать анализы крови для того, чтобы следить за состоянием пораженного органа и (или) преимуществами,
а также потенциальными побочными эффектами лечения препаратом.К числу распространенных примеров относятся
межуточный нефрит, сопровождающийся ацидозом почечных канальцев (который может быть связан с нарушением
электролитного обмена),биллиарный цирроз печени, аутоиммунный гепатит,анемия (снижение гемоглобина) и
лейкопения (снижение количества лейкоцитов крови).
При некоторых формах заболевания, когда поражаются не только железы лечение проводится ИММУНОДЕПРЕССАНТАМИ,
что требует регулярной сдачи анализов крови для наблюдения за ходом лечения.

У незначительного количества пациентов с Синдромом Шегрена встречается тип заболевания генетически связанный
с более высоким риском развития лимфомы. Такие пациенты практически всегда выявляются в момент первичной
постановки диагноза Синдрома Шегрена и их заболевание характеризуется рядом ключевых клинических и лабораторных
показателей включая пальпируемую пурпуру (геморрагическая сыпь нижних конечностей), низкий уровень сывороточного
комплемента, моноклональные иммуноглобулины или криоглобулины. Таким пациентам предписывается сдавать анализ
крови каждые 12 месяцев или чаще с тем ,чтобы отслеживать изменения которые могут являться признаком этапов
развития лимфомы. К числу необходимых анализов относятся: общий анализ крови с формулой, белковые фракции,
количественный анализ иммуноглобулинов,определение свободных легких цепей иммуноглобулинов и уровня комплемента.

   Alan Baer, MD

Сообщение отредактировал Наталия: 12 Декабрь 2012 - 16:18

Наталия, спасибо вам огромное. все подробно, понятно изложено , освящены все вопросы,с которыми приходилось сталкиваться и еще придется