
системная склеродермия
Автор Gerda, 25 Авг 2009 09:31
Сообщений в теме: 12
#1
Отправлено 25 Август 2009 - 09:31
Очень бы хотелось узнать какие методы лечения используются для лечения этого заболевания.Я страдаю этим заболеванием уже более 20 лет и практически никаких новых методов за этот период времени не применяла. Как начали с преднизолона, так никуда я от него не ушла.Болезнь прогрессирует. Никуда от этого не деться.А очень бы хотелось, чтобы это происходиль как можно медленнее.
#2
Отправлено 25 Август 2009 - 11:46
Герда, привет!
на форум приходила девушка с ССД
можно с ней списаться, может у нее есть новости в плане лечения ССД
Склеродермия и беременность
на форум приходила девушка с ССД
можно с ней списаться, может у нее есть новости в плане лечения ССД
Склеродермия и беременность
#3
Отправлено 26 Август 2009 - 09:35
Санта (25.8.2009, 13:46) писал:
Герда, привет!
на форум приходила девушка с ССД
можно с ней списаться, может у нее есть новости в плане лечения ССД
Склеродермия и беременность
на форум приходила девушка с ССД
можно с ней списаться, может у нее есть новости в плане лечения ССД
Склеродермия и беременность
#4
#6
Отправлено 30 Январь 2010 - 00:01
ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Источник: Аутоиммунные заболевания Д.Уоллис.
Склеродермия и склеродермические состояния — группа заболеваний, для которых характерно повышенное содержание коллагена в дерме и сужение просвета мелких сосудов. Развитию этих заболеваний способствуют наследственная предрасположенность, контакт с некоторыми химическими веществами и инфекции. Патогенез склеродермии окончательно не изучен, однако для его объяснения предложено несколько механизмов:
1) повторное повреждение эндотелия приводит к поражению мелких сосудов и развитию синдрома Рейно;
2) активная пролиферация фибробластов приводит к синтезу избыточных количеств коллагена и уплотнению кожи;
3) повышение активности T-хелперов и функциональная недостаточность T-супрессоров способствуют синтезу аутоантител.
Системная склеродермия. Критерии системной склеродермии, принятые Американской ревматологической ассоциацией, приведены в табл.(в конце статьи).
Склеродермические состояния, вызванные лекарственными средствами и химическими веществами. Поражение кожи и подкожной клетчатки, аналогичное склеродермии, наблюдается при:
1) применении блеомицина,
2) трансплантации костного мозга;
3) протезировании молочной железы силиконовыми протезами,
4) контакте с профессиональными вредностями (поливинилхлоридом, трихлорэтиленом и другими веществами).
Стандартные схемы лечения склеродермии при склеродермических состояниях не всегда эффективны.
Клиническая картина системной склеродермии
Синдром Рейно часто бывает первым проявлением системной склеродермии. Больные с этим синдромом должны регулярно обследоваться для раннего выявления других симптомов системной склеродермии.
Артрит, артралгия, ограничение подвижности пальцев наблюдаются у трети больных. Это может быть причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита. У некоторых больных основным проявлением заболевания бывает мышечная слабость.
Поражение кожи относится к типичным проявлениям склеродермии и склеродермических состояний и имеет важное диагностическое значение. Изменения кожи начинаются с отека и уплотнения, при надавливании на кожу не остаются углубления. Впоследствии развивается атрофия, иногда с обызвествлением подкожной клетчатки. Сначала поражается кожа пальцев. Если заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекается кожа кистей, предплечий, лица, верхней части туловища, реже — ног. Описаны случаи генерализованного поражения кожи. В коже накапливается коллаген III типа.
Поражение пищевода при системной склеродермии встречается чаще, чем поражение других внутренних органов, и может быть изолированным. Основное проявление этого состояния — дисфагия. Нарушение моторики пищевода при рентгеноконтрастном исследовании выявляют у 90% больных. Среди осложнений этого состояния следует отметить рефлюкс-эзофагит и стриктуры пищевода. У 80% больных поражается нижняя треть пищевода.
Поражение легких. Первый симптом поражения легких при системной склеродермии — одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель и боль в боку, обусловленная плевритом. При рентгенографии грудной клетки в нижних отделах легких выявляется пневмосклероз. При исследовании функции внешнего дыхания на ранних стадиях заболевания отмечается уменьшение диффузионной способности легких, а затем — снижение податливости легких и рестриктивные (реже — обструктивные) изменения, которые проявляются увеличением остаточного объема и снижением ЖЕЛ.
Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется легочной гипертензией, аритмиями (вследствие нарушений проводимости), реже — перикардитом.
Поражение ЖКТ. Характерны утолщение слизистой и нарушение моторики, которые могут захватывать весь ЖКТ и приводить к избыточному росту бактерий, синдрому нарушенного всасывания, В12- и фолиеводефицитной анемии, кишечной непроходимости. При ирригоскопии иногда определяются дивертикулы толстой кишки с широким устьем. Часто отмечаются метеоризм, схваткообразная боль в животе, понос или запор.
Поражение почек — одно из самых серьезных осложнений системной склеродермии, которое в отсутствие лечения приводит к смерти. Пролиферация интимы мелких артерий приводит к гиперпродукции ренина (вследствие ишемии почек) и развитию злокачественной артериальной гипертонии. При гистологическом исследовании выявляются воспаление и фибриноидный некроз клубочков. Поражение почек может привести к ОПН. При этом показаны ингибиторы АПФ. Кортикостероиды, как правило, малоэффективны.
Анемия может быть вызвана следующими причинами:
1) уменьшением количества потребляемой пищи;
2) синдромом нарушенного всасывания,
3) желудочно-кишечным кровотечением;
4) дефицитом витамина B12;
5) хроническим воспалением;
6) аутоиммунным гемолизом и микроангиопатией.
Лабораторные исследования. Лабораторные исследования при склеродермии обычно малоинформативны. СОЭ, как правило, в норме или чуть повышена, нередко отмечается гипергаммаглобулинемия. Активность КФК в норме. У 30% больных выявляется ревматоидный фактор, у 40% методом иммунофлюоресценции обнаруживаются антинуклеарные антитела (характерен пятнистый или нуклеолярный тип окрашивания). При системной склеродермии часто выявляются антитела к антигенам Pm-1 и Scl-70, при CREST-синдроме — антицентромерные антитела в умеренном и высоком титре.
Лечение. В настоящее время нет лекарственных средств, способных остановить прогрессирование системной склеродермии. Чтобы уменьшить неудобства, связанные с поражением кожи, ее смазывают увлажняющими кремами и мазями, предохраняют от механического и термического повреждений. Лечение пеницилламином в течение 1—2 лет снижает выраженность кожных проявлений, иногда — уменьшает тяжесть поражения внутренних органов. Применяются циклоспорин и фотоферез, однако их эффективность при системной склеродермии изучена недостаточно. При нарушении моторики пищевода и рефлюкс-эзофагите назначают омепразол и цизаприд, при синдроме Рейно — антагонисты кальция (нифедипин, никардипин) и нитроглицериновую мазь. Могут быть эффективны и другие вазодилататоры. Сердечную и дыхательную недостаточность лечат стандартными методами. Кортикостероиды при системной склеродермии неэффективны, за исключением тех случаев, когда заболевание сопровождается тяжелым артритом. Применение ингибиторов АПФ позволило значительно увеличить продолжительность жизни больных системной склеродермией с поражением почек и злокачественной артериальной гипертонией.
Диагностические критерии системной склеродермии (Американская ревматологическая ассоциация)(а)
А. Большой критерий
Симметричное утолщение и уплотнение кожи кистей и стоп, иногда распространяющееся проксимально по конечностям, на лицо, шею и туловище
Б. Малые критерии
1. Склеродактилия
2. Рубцовые изменения кожи пальцев или атрофия подушечек пальцев: участки втяжения ткани или атрофия подкожной клетчатки подушечек пальцев вследствие ишемии
3. Двусторонний пневмосклероз: на рентгенограммах грудной клетки выявляется двустороннее сетчатое или сетчато-узелковое поражение, особенно выраженное в нижних отделах, могут выявляться множественные мелкие очаговые тени или картина «сотового легкого». На ранних стадиях заболевания рентгенологические признаки поражения легких отсутствуют
(а) Критерии системной склеродермии не включают в себя проявления ограниченной склеродермии, диффузного эозинофильного фасциита и других склеродермических состояний.
Источник: Аутоиммунные заболевания Д.Уоллис.
Склеродермия и склеродермические состояния — группа заболеваний, для которых характерно повышенное содержание коллагена в дерме и сужение просвета мелких сосудов. Развитию этих заболеваний способствуют наследственная предрасположенность, контакт с некоторыми химическими веществами и инфекции. Патогенез склеродермии окончательно не изучен, однако для его объяснения предложено несколько механизмов:
1) повторное повреждение эндотелия приводит к поражению мелких сосудов и развитию синдрома Рейно;
2) активная пролиферация фибробластов приводит к синтезу избыточных количеств коллагена и уплотнению кожи;
3) повышение активности T-хелперов и функциональная недостаточность T-супрессоров способствуют синтезу аутоантител.
Системная склеродермия. Критерии системной склеродермии, принятые Американской ревматологической ассоциацией, приведены в табл.(в конце статьи).
Склеродермические состояния, вызванные лекарственными средствами и химическими веществами. Поражение кожи и подкожной клетчатки, аналогичное склеродермии, наблюдается при:
1) применении блеомицина,
2) трансплантации костного мозга;
3) протезировании молочной железы силиконовыми протезами,
4) контакте с профессиональными вредностями (поливинилхлоридом, трихлорэтиленом и другими веществами).
Стандартные схемы лечения склеродермии при склеродермических состояниях не всегда эффективны.
Клиническая картина системной склеродермии
Синдром Рейно часто бывает первым проявлением системной склеродермии. Больные с этим синдромом должны регулярно обследоваться для раннего выявления других симптомов системной склеродермии.
Артрит, артралгия, ограничение подвижности пальцев наблюдаются у трети больных. Это может быть причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита. У некоторых больных основным проявлением заболевания бывает мышечная слабость.
Поражение кожи относится к типичным проявлениям склеродермии и склеродермических состояний и имеет важное диагностическое значение. Изменения кожи начинаются с отека и уплотнения, при надавливании на кожу не остаются углубления. Впоследствии развивается атрофия, иногда с обызвествлением подкожной клетчатки. Сначала поражается кожа пальцев. Если заболевание прогрессирует, в патологический процесс вовлекается кожа кистей, предплечий, лица, верхней части туловища, реже — ног. Описаны случаи генерализованного поражения кожи. В коже накапливается коллаген III типа.
Поражение пищевода при системной склеродермии встречается чаще, чем поражение других внутренних органов, и может быть изолированным. Основное проявление этого состояния — дисфагия. Нарушение моторики пищевода при рентгеноконтрастном исследовании выявляют у 90% больных. Среди осложнений этого состояния следует отметить рефлюкс-эзофагит и стриктуры пищевода. У 80% больных поражается нижняя треть пищевода.
Поражение легких. Первый симптом поражения легких при системной склеродермии — одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель и боль в боку, обусловленная плевритом. При рентгенографии грудной клетки в нижних отделах легких выявляется пневмосклероз. При исследовании функции внешнего дыхания на ранних стадиях заболевания отмечается уменьшение диффузионной способности легких, а затем — снижение податливости легких и рестриктивные (реже — обструктивные) изменения, которые проявляются увеличением остаточного объема и снижением ЖЕЛ.
Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется легочной гипертензией, аритмиями (вследствие нарушений проводимости), реже — перикардитом.
Поражение ЖКТ. Характерны утолщение слизистой и нарушение моторики, которые могут захватывать весь ЖКТ и приводить к избыточному росту бактерий, синдрому нарушенного всасывания, В12- и фолиеводефицитной анемии, кишечной непроходимости. При ирригоскопии иногда определяются дивертикулы толстой кишки с широким устьем. Часто отмечаются метеоризм, схваткообразная боль в животе, понос или запор.
Поражение почек — одно из самых серьезных осложнений системной склеродермии, которое в отсутствие лечения приводит к смерти. Пролиферация интимы мелких артерий приводит к гиперпродукции ренина (вследствие ишемии почек) и развитию злокачественной артериальной гипертонии. При гистологическом исследовании выявляются воспаление и фибриноидный некроз клубочков. Поражение почек может привести к ОПН. При этом показаны ингибиторы АПФ. Кортикостероиды, как правило, малоэффективны.
Анемия может быть вызвана следующими причинами:
1) уменьшением количества потребляемой пищи;
2) синдромом нарушенного всасывания,
3) желудочно-кишечным кровотечением;
4) дефицитом витамина B12;
5) хроническим воспалением;
6) аутоиммунным гемолизом и микроангиопатией.
Лабораторные исследования. Лабораторные исследования при склеродермии обычно малоинформативны. СОЭ, как правило, в норме или чуть повышена, нередко отмечается гипергаммаглобулинемия. Активность КФК в норме. У 30% больных выявляется ревматоидный фактор, у 40% методом иммунофлюоресценции обнаруживаются антинуклеарные антитела (характерен пятнистый или нуклеолярный тип окрашивания). При системной склеродермии часто выявляются антитела к антигенам Pm-1 и Scl-70, при CREST-синдроме — антицентромерные антитела в умеренном и высоком титре.
Лечение. В настоящее время нет лекарственных средств, способных остановить прогрессирование системной склеродермии. Чтобы уменьшить неудобства, связанные с поражением кожи, ее смазывают увлажняющими кремами и мазями, предохраняют от механического и термического повреждений. Лечение пеницилламином в течение 1—2 лет снижает выраженность кожных проявлений, иногда — уменьшает тяжесть поражения внутренних органов. Применяются циклоспорин и фотоферез, однако их эффективность при системной склеродермии изучена недостаточно. При нарушении моторики пищевода и рефлюкс-эзофагите назначают омепразол и цизаприд, при синдроме Рейно — антагонисты кальция (нифедипин, никардипин) и нитроглицериновую мазь. Могут быть эффективны и другие вазодилататоры. Сердечную и дыхательную недостаточность лечат стандартными методами. Кортикостероиды при системной склеродермии неэффективны, за исключением тех случаев, когда заболевание сопровождается тяжелым артритом. Применение ингибиторов АПФ позволило значительно увеличить продолжительность жизни больных системной склеродермией с поражением почек и злокачественной артериальной гипертонией.
Диагностические критерии системной склеродермии (Американская ревматологическая ассоциация)(а)
А. Большой критерий
Симметричное утолщение и уплотнение кожи кистей и стоп, иногда распространяющееся проксимально по конечностям, на лицо, шею и туловище
Б. Малые критерии
1. Склеродактилия
2. Рубцовые изменения кожи пальцев или атрофия подушечек пальцев: участки втяжения ткани или атрофия подкожной клетчатки подушечек пальцев вследствие ишемии
3. Двусторонний пневмосклероз: на рентгенограммах грудной клетки выявляется двустороннее сетчатое или сетчато-узелковое поражение, особенно выраженное в нижних отделах, могут выявляться множественные мелкие очаговые тени или картина «сотового легкого». На ранних стадиях заболевания рентгенологические признаки поражения легких отсутствуют
(а) Критерии системной склеродермии не включают в себя проявления ограниченной склеродермии, диффузного эозинофильного фасциита и других склеродермических состояний.
#7
Отправлено 20 Апрель 2010 - 14:12
Ну совсем грустно стало ! Никакого тебе света в конце тунеля.....
Моему сыну, болеещему СС на протяжении 8 лет, сейчас предлагают не принимать купринил, а перейти на эндоксан, хотя легкиее СС пока не затронула, и метипред он не принимает уже 6 последних лет.
У кого-нибудь есть сведения о применении цитостатиков и их последствиях?
Очень хорошо действуют физио с карипазимом на пораженую руку, лечение в санатории с применением
сероводородных ванн, грязелечение, озонотерапия.
Моему сыну, болеещему СС на протяжении 8 лет, сейчас предлагают не принимать купринил, а перейти на эндоксан, хотя легкиее СС пока не затронула, и метипред он не принимает уже 6 последних лет.
У кого-нибудь есть сведения о применении цитостатиков и их последствиях?
Очень хорошо действуют физио с карипазимом на пораженую руку, лечение в санатории с применением
сероводородных ванн, грязелечение, озонотерапия.
#8
Отправлено 29 Апрель 2010 - 15:22
Мой сын на протяжении 8 лет болеет линейной склеродермией (очаг на правой руке).
Лечился в 1 коллагеновом отделении детской больницы имени Сеченова в Москве ( курсами по 2 раза в год).
Сейчас ему 19 лет и мы предоставлены сами себе, так как в Ростовской обласной больнице лечат методами, разработанными еще 30 лет назад (антибиотики, лидаза и т.д.).
При консультации с врачом-ревматологом Ростовского мединститута было рекомендовано отменить применение купринила, а применить циклофосфамид (циклофосфан, эндоксан), сначала 200 мг в/в капельно №1, затем по 1 табл.(50 мг) перорально 2 раза в неделю. А также Тиклопидин (Тикло) - 1 табл. в день (на ночь).
На данное время мы не решились резко поменять метод лечения.
Хочу обратиться к людям, имеющим опыт применения ЭНДОКСАНА, а также, болеющих СС, кто уже применяет этот препарат поделиться впечатлениями и результатами нового лечения.
Лечился в 1 коллагеновом отделении детской больницы имени Сеченова в Москве ( курсами по 2 раза в год).
Сейчас ему 19 лет и мы предоставлены сами себе, так как в Ростовской обласной больнице лечат методами, разработанными еще 30 лет назад (антибиотики, лидаза и т.д.).
При консультации с врачом-ревматологом Ростовского мединститута было рекомендовано отменить применение купринила, а применить циклофосфамид (циклофосфан, эндоксан), сначала 200 мг в/в капельно №1, затем по 1 табл.(50 мг) перорально 2 раза в неделю. А также Тиклопидин (Тикло) - 1 табл. в день (на ночь).
На данное время мы не решились резко поменять метод лечения.
Хочу обратиться к людям, имеющим опыт применения ЭНДОКСАНА, а также, болеющих СС, кто уже применяет этот препарат поделиться впечатлениями и результатами нового лечения.
#10
Отправлено 09 Апрель 2012 - 18:12
Рекомендуем ревматолога по месту жительства, если его ценят пациенты, или ревматолога из Областной (Краевой, Республиканской) больницы, если его тоже хвалят пациенты.
#11
Отправлено 09 Апрель 2012 - 18:28
Прошу помощи, мне поставили диагноз системная склеродермия! Посоветуйте, пожалуйста ревматолога. Заранее спасибо!!!
РА с 1988 г. Методжект-15 мг, найз, конкор, ультоп, кальцемин-адванс, хофитол, ферталь, Акласта в ноябре... РА "посетил"почти все суставы.
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
И снова на пути стена, и я её пройти должна,
И я справляюсь со стеной, пока вы все со мной...
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
И снова на пути стена, и я её пройти должна,
И я справляюсь со стеной, пока вы все со мной...
#13
Отправлено 10 Апрель 2012 - 14:27
Вы хоть город свой укажите, а там и советы будут.
с 09.2010 года - РА серопозитивный, II ст. активности, II стадия
до 10.2011 - плаквенил (отменили), найз
с 11.2011 - метотрексат-Эбеве 10 мг, фолиевая
с 03.2012 - метотрексат-Эбеве 12,5 мг
с 03.2012 - коксартроз двусторонний 1 ст.
"Мир — хорошее место, и за него стоит драться…" Э.Хемингуэй
* * *
Бросьте вызов судьбе — пусть подавится !
до 10.2011 - плаквенил (отменили), найз
с 11.2011 - метотрексат-Эбеве 10 мг, фолиевая
с 03.2012 - метотрексат-Эбеве 12,5 мг
с 03.2012 - коксартроз двусторонний 1 ст.
"Мир — хорошее место, и за него стоит драться…" Э.Хемингуэй
* * *
Бросьте вызов судьбе — пусть подавится !