-
- Реклама
Синдром Шарпа
Модераторы: Наталия, Модераторы
Сообщений: 26
• Страница 1 из 3 • 1, 2, 3
Синдром Шарпа
Синдром Шарпа - смешанное соединительнотканное заболевание, характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, дерматомиозита и системной красной волчанки на фоне определения у данных больных антител к рибонуклеопротеину. Болеют преимущественно женщины.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Патогенез рассматривают с позиций иммуноповреждающего действия циркулирующих в крови антител к рибонуклеопротеину, иммунных комплексов и функционально измененных Т-лимфоцитов, которые провоцируют развитие пролиферативных процессов в интиме и/или медии крупных сосудов с развитием синдрома Рейно и легочной гипертензии.
Клиника
Характерно сочетание синдрома Рейно, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода с нарушениями функции внешнего дыхания. Синдром Рейно протекает обычно без ишемических некротических изменений концевых фаланг кистей; сопровождается плотным отеком кистей без развития склеродактилии. Полиартриты характеризуются частыми рецидивами, развитием у части больных эрозивных изменений, у части больных ревматоидных узелков. Мышечный синдром характеризуется миалгиями, уплотнением мышц и слабостью проксимальных мышечных групп. Из висцеральных поражений чаще наблюдается гипотония пищевода, развитие легочной гипертензии, реже — диффузный гломерулонефрит.
У ряда больных отмечается анемия, лейкопения, гипергаммаглобулинемия. Специфическим диагностическим признаком является наличия высокого титра антител к рибонуклеопротеину. Течение заболевания более доброкачественное, чем при системной склеродермии, дерматомиозите, красной волчанке. Прогноз неблагоприятный при развитие легочной гипертензии.
Диагностика
Диагноз устанавливается при наличии следующих классификационных критериев.
Серологический критерий: высокий титр антиРНК-антител.
Клинические критерии:
синдром Рейно.
синовиит;
миозит;
отечность рук.
Диагностика синдрома Шарпа считается достоверной при сочетании серологического критерия и синдрома Рейно или при наличии более двух клинических критериев.
Лечение
Назначают глюкокортикоиды в средних и малых дозах (преднизолон — 30-10 мг в сутки), при тяжелом полимиозите до 60 мг в сутки, с постепенным снижением до поддерживающих доз; прием длительный (месяцы, годы). При неэффективности стероидов применяют цитостатики (азатиоприн по 1 мг/кг длительными курсами).
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Патогенез рассматривают с позиций иммуноповреждающего действия циркулирующих в крови антител к рибонуклеопротеину, иммунных комплексов и функционально измененных Т-лимфоцитов, которые провоцируют развитие пролиферативных процессов в интиме и/или медии крупных сосудов с развитием синдрома Рейно и легочной гипертензии.
Клиника
Характерно сочетание синдрома Рейно, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода с нарушениями функции внешнего дыхания. Синдром Рейно протекает обычно без ишемических некротических изменений концевых фаланг кистей; сопровождается плотным отеком кистей без развития склеродактилии. Полиартриты характеризуются частыми рецидивами, развитием у части больных эрозивных изменений, у части больных ревматоидных узелков. Мышечный синдром характеризуется миалгиями, уплотнением мышц и слабостью проксимальных мышечных групп. Из висцеральных поражений чаще наблюдается гипотония пищевода, развитие легочной гипертензии, реже — диффузный гломерулонефрит.
У ряда больных отмечается анемия, лейкопения, гипергаммаглобулинемия. Специфическим диагностическим признаком является наличия высокого титра антител к рибонуклеопротеину. Течение заболевания более доброкачественное, чем при системной склеродермии, дерматомиозите, красной волчанке. Прогноз неблагоприятный при развитие легочной гипертензии.
Диагностика
Диагноз устанавливается при наличии следующих классификационных критериев.
Серологический критерий: высокий титр антиРНК-антител.
Клинические критерии:
синдром Рейно.
синовиит;
миозит;
отечность рук.
Диагностика синдрома Шарпа считается достоверной при сочетании серологического критерия и синдрома Рейно или при наличии более двух клинических критериев.
Лечение
Назначают глюкокортикоиды в средних и малых дозах (преднизолон — 30-10 мг в сутки), при тяжелом полимиозите до 60 мг в сутки, с постепенным снижением до поддерживающих доз; прием длительный (месяцы, годы). При неэффективности стероидов применяют цитостатики (азатиоприн по 1 мг/кг длительными курсами).
Синдром Стилла с 1976 года.
синдром шарпа
Реклама
Синдром Шарпа
У некоторых больных имеются признаки нескольких аутоимунных заболеваний, но, в отличие от больных смешанным заболеванием соединительной ткани, отсутствуют антитела к рибонуклепротеиду. В этом случае, если имеющиеся признаки удовлетворяют критериям сразу нескольких аутоимунных заболеваний, ставят диагноз перекрестного синдрома , а если нет - диагноз недифференцированного заболевания соединительной ткани. Впоследствии обычно появляются признаки, позволяющие поставить диагноз того или иного заболевания: ревматоидного артрита , СКВ , системной склеродермии и т. д.
Покинул форум.
Синдром Шарпа
День добрый! Правильно ли я поняла, что наличие аутоантител к рибонуклеопротеину -это признак только синдрома Шарпа? С 2003 года диагноз СКВ , течение легкое(были повышены титры анти днк и анф + сыпь на лице), сейчас обнаружили аутоантитела к рибонуклеопротеину в высоких титрах.
Синдром Шарпа
Мучают меня смутные сомнения по поводу установленного мне диагноза СКВ. Определенности хотелось б, понимаю что ни то, ни то - не радость , но может Шарп полегче лечится? или с какой стороны ждать подвох, если Шарп? уже 10 лет на метипреде - 4 мг, к счастью кроме сыпи и плохих анализов ни с чем пока не столкнулась серьезным Со стороны суставов никогда жалоб не было , тьфу тьфу. При дебюте была миалгия, да и сыпь стала сходить от капельницы дексаметозона(от аллергии ставили). Зверь есть, с ним жить, но хотелось б точно знать как его зовут
Синдром Шарпа
Так Шарп и есть сборище зверей, (СКВ, полимиозит, РА, склеродермия) этакий зоопарк под одной крышей. А вот синдром Рейно, значимый спутник Шарпа.
Покинул форум.
Синдром Шарпа
ой ёй... , тьфу..тьфу, буду стараться не злить зоопарк Вам спасибо и КРЕПКОГО ЗДОРОВЬЯ!!!!!!
Синдром Шарпа
Майя, у вас какой диагноз? Сзст подтвердился?
- Ты не туда идешь! Огни в другой стороне!
-Мне все равно: я зажгу свои.
...Festina lente - поспешай не торопясь...
Значит, где-то быть беде,
Но сегодня не ко мне...
СКВ. с 2013. Медрол - 6мг., Тромбо-асс - 100 мг.
-Мне все равно: я зажгу свои.
...Festina lente - поспешай не торопясь...
Значит, где-то быть беде,
Но сегодня не ко мне...
СКВ. с 2013. Медрол - 6мг., Тромбо-асс - 100 мг.
Синдром Шарпа
Моя история.
Началось 4 года назад с плечелопаточного периартрита.Поскольку я медик лечилась сама . Когда стали частые обострения и подключился второй плечевой сустав пошла к ортопеду. Поставили артроз на основании снимков и назначили хондропротекторы.Помогли но не надолго...пока колола и пила. А через 2 недели после окончания курса все по новой. Врач пожал плечами и сказал " У как вам не повезло! Пейте НПВС! Пила..разные потому что очень быстро переставали помогать.А потом заболели кисти( запястья и пальцы) Ночи не спала будто в наручниках тугих а утром скованность пальцев...Забегала по специалистам но все пожимали плечами и говорили - не мое!Анализы спокойные!А потом начался ужас- разболелись все суставы я ползала по стенкам и рыдала( были выходные) В понедельник утром доползла до ортопеда вся в слезах и соплях а он молоденький такой только после института и говорит- у вас системное заболевание!Вам ревматолог нужен! Я ему- так анализы все спокойные! А он настоял- дай ему Бог здоровья! Положили в больничку поставили вначале РА правда анализ на АЦЦП не сделали и как стали "лечить" меня аравой!У меня побочка лезет обострения каждый месяц...А мне - жди! подействует!И вот через 7 мес я опять в слезах соплях к ревме пришла она меня послала сдать АЦЦП а он отрицательный! Положили в больничку. И вот тогда стал диагноз СКВ?.Сдала анализы на всевозможную аутоимунку и получила при выписке диагноз Смешанное аутоимунное заболевание Синдром Шарпа с поражением кожи,сосудов,сердца,суставов,лейкопенией и ЛЕ- синдромом. Вот так то...
Началось 4 года назад с плечелопаточного периартрита.Поскольку я медик лечилась сама . Когда стали частые обострения и подключился второй плечевой сустав пошла к ортопеду. Поставили артроз на основании снимков и назначили хондропротекторы.Помогли но не надолго...пока колола и пила. А через 2 недели после окончания курса все по новой. Врач пожал плечами и сказал " У как вам не повезло! Пейте НПВС! Пила..разные потому что очень быстро переставали помогать.А потом заболели кисти( запястья и пальцы) Ночи не спала будто в наручниках тугих а утром скованность пальцев...Забегала по специалистам но все пожимали плечами и говорили - не мое!Анализы спокойные!А потом начался ужас- разболелись все суставы я ползала по стенкам и рыдала( были выходные) В понедельник утром доползла до ортопеда вся в слезах и соплях а он молоденький такой только после института и говорит- у вас системное заболевание!Вам ревматолог нужен! Я ему- так анализы все спокойные! А он настоял- дай ему Бог здоровья! Положили в больничку поставили вначале РА правда анализ на АЦЦП не сделали и как стали "лечить" меня аравой!У меня побочка лезет обострения каждый месяц...А мне - жди! подействует!И вот через 7 мес я опять в слезах соплях к ревме пришла она меня послала сдать АЦЦП а он отрицательный! Положили в больничку. И вот тогда стал диагноз СКВ?.Сдала анализы на всевозможную аутоимунку и получила при выписке диагноз Смешанное аутоимунное заболевание Синдром Шарпа с поражением кожи,сосудов,сердца,суставов,лейкопенией и ЛЕ- синдромом. Вот так то...
Синдром Шарпа -уточненный диагноз декабрь 2015. Медрол 8мг,плаквенил 1т.
Синдром Шарпа
Лана , знакомо до боли. Что принимаете сейчас, как самочувствие?
Октябрь 2014 серонегативный РА. Сульфасалазин, арава20, методжект 25. Без эффекта.
Январь 2015 дермотомиозит. Синдром Шегрена. Системная склера? Метипред 16, азатиоприн 150.
Январь 2015 дермотомиозит. Синдром Шегрена. Системная склера? Метипред 16, азатиоприн 150.
Сообщений: 26
• Страница 1 из 3 • 1, 2, 3
Вернуться в Другие аутоиммунные заболевания
Кто сейчас на форуме
Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 5
-
- Реклама