Задачка для доктора Хауса

[Ната77 Профиль]

Здравствуйте, уважаемые форумчане. Читаю форум уже более 1,5 лет и наконец решилась написать свою историю.
Хотелось бы услышать ваше мнение. что это: б-нь Шегрена, хроническое течение СКВ (может ли быть так долго и так мягко?)или ещё ждать расцвета симптомов…
История моя началась ещё в 1995 году после рождения моего первенца, мне тогда было 18 лет. В конце июня я заснула на местном пляже и заработала солнечный ожог 2 степени (кожа слезала до мяса). Спустя несколько дней с температурой за 40 меня увезли в инфекционку с подозрением на дифтерию. Я провела 5 дней в реанимации, дифтерия не подтвердиласась, но тяжелейшая лакунарная ангина дала осложнение на сердце -выписали меня только спустя 3 недели. Через неделю после выписки появились сильнейшие боли в груди при вдохе, одышка, в свои 18 лет я передвигалась от скамейки до скамейки, спать могла только стоя на четверенькакх. В итоге опять загремела в больницу с диагнозом перикардит.



Следующие 4 года меня относительно ничего не беспокоило, кроме аллергии на солнце (эритема на лице и крапивница на руках и в зоне декольте), которую я связывала с полученным в 95 году солнечным ожогом.
1999 год – снова реанимация, двусторонняя пневмония, плеврит
2000 год – попала в урологию с температурой 40, жуткими болями в правой почке, белком и эритроцитами в моче, ложноположительной RW, давление падало до 70/40, стоял вопрос об удалении почки – отстояла.
После выписки из больницы резко похудела с 64 до 51 кг, появилась постоянная слабость, сонливость. Была обследована в онкологии – чисто.
2002 – родилась средняя дочь, беременность переносила тяжело, с сильнейшим токсикозом и постоянной угрозой прерывания (на сохранении лежала с 16 по 37 неделю(КС))
До 2011 года особых проблем со здоровьем не было, так по-мелочам: ОРВИ, посыпались зубы (пришеечный кариес), фотодерматоз (теперь всегда со мной)



В 2011году, во время моей 3-ей беременности,примерно во 2 триместре начали отекать голеностопы (вроде бы ничего критичного) и появились геморрагические высыпания на голенях. Участковый гинеколог никак на мои жалобы не реагировала - анализы были хорошие, общее самочуствие тоже. Кипиш по-поводу моей пурпуры подняла заведующая роддома, когда на 39 неделе беременности я легла на плановое кесарево. В итоге после консультаций кучи специалистов мне был поставлен диагноз тромбоцитопения потребления. Срок кесарева сечения максимально оттягивали, тромбоциты подняли. Выписали с рекомендацией посетить гематолога. После выписки анализы пришли в норму, гематолог патологии не обнаружил .
Спустя 2,5 года (после Нового года), сразу после отлучения дочки от груди, снова появились геморрагии на голенях, но к окончанию новогодних каникул всё само по себе прошло.
Спустя ещё год (зима 2014), после очередного эпизода пурпуры, я попала в неврологическое отделение - подкашивались ноги, полностью пропала чувствительность справа, тремор, бессонница, нечёткость зрения – подозревали энцефалит, энцефаломиелит, ОРЭМ и рассеянный склероз. На МРТ обнаружены единичные очаги сосудистой димиелинизации, в иммунограмме повышены ЦИКи и иммуноглобулины, в СМЖ – тоже завышены значения иммуноглобулинов, тромбоциты 134 т.



Выписали с диагнозом димиелинизирующее заболевание ЦНС неуточнённое, пирамидный с-м, с-м мозжечковых и чувствительных нарушений, частичная атрофия зрительного нерва, ангиопатия сетчатки обоих глаз. Васкулопатия у больной с тромбоцитопенической пурпурой.
Зима 2016 – опять гемморагическая сыпь, теперь уже не только на голенях, но и бедрах и руках, эритема на лице, температура. Тромбоциты низкие, но не критичные (128 т). Наконец-то отправляют к ревматологу и гематологу. СКВ?
Анализы : АНА +, АНФ 1:20480 крупногранулярный тип, SS-A (52 кДА)+++, SS-A (60кДА)+++, SSB+++, РФ 223, IgA, IgM ,IgG повышены, СОЭ 42, лейкоциты 3,8; Ат ДсДНК-отр., АКЛ - отр, криоглобулины -отр.
Был назначен плаквенил 200 мг, преднизолон 10 мг, курантил, омез, Альфа Д3 Тева.
Точного диагноза нет, в областной больнице поставили СЗСТ 2 степени активности с поражением кожи (эритема), суставов (артралгии), сосудов (феномен Рейно), с-м Шергена?, но как я понимваю для смешанного заболевания характерны RNP антитела, а у меня их нет, за болезнь Шегрена - нет сухости глаз и слизистых, для СКВ - недостаточно критериев (одновременно), слишком мягкое течение и большой интервал между проявлением симптомов (это по словам врачей).

Объективно беспокоит патологическая слабость, разбитость, зябкость, субфебрильная температура 37,0 – 37,2; красный нос, периодически- геморрагические высыпания. На улице (при температуре воздуха ниже 15 градусов) очень болят и синеют пальцы на руках. Сухость глаз и рта не беспокоят, но к 41 году осталась полностью без зубов - виновник пришеечный кариес (привыкаю к "бабкиным" зубам) и окулист ставит ССГ. Суставы сильно не беспокоят (артралгии, не требующие приёма НПВС), больше беспокоят мышцы и сухожилия. Правда в последнее время даёт о себе знать левый ТБС (особенно когда лежишь) и правое колено. Рентген ТБС назначен на понедельник. На прошлогодней Рентгенографии кистей и стоп - ДОА 1 ст.

Извиняюсь за качество фото. Это геморрагические высыпания зимой 2016.



Что посоветуете: спокойно принимать лечение и ждать новых симптомов или копать дальше и добиваться точного диагноза?

[irisa Профиль]

Я бы склонялась к СКВ
Ничего себе - мягкое течение
Посчитайте по критериям

[Ната77 Профиль]

Ириса, я тоже больше склоняюсь к скв, но врачи считают, что такой большой интервал (15-20) лет между симптомами не характерно для волчанки и серозиты в 1995 году - это скорее всего осложнения ангины, пиелонефрит у многих бывает, а положительная RW - ошибка лаборатории ))) Одно очевидно, что именно в 1995 году запустился аутоиммунный процесс.

[IrinaBay]

Мне кажется, плаквенил нужно принимать обязательно.
АСЛО не проверяли?

[Ната77 Профиль]

Всё лечение принимаю, АСЛО не проверяла, миндалины удалены в 3-летнем возрасте.

[HELEN Профиль]

Ната77, то, что вы описали почти списано с меня. По времени растянуто почти также с 95-97г. Диагноз был поставлен только в 2015г - СКВ хронического течения, далее перечисления всего, что поражено. Кроме, того с такой же неврологической симптоматикой и очагами демиелинизации на МРТ мне в 2006г. был поставлен диагноз рассеянный склероз, 9 лет его лечила, теперь это считают поражение ЦНС при СКВ.
По вашему рассказу, я уверена, что это СКВ хр. течения. И никакое это не мягкое течение, перикардит, плеврит, тромбоцитопения, кожные проявления, а поражение ЦНС, считается самым тяжелым проявлением СКВ. И иммунологические анализы у вас положительные, АНФ какой высоченный. У меня то все было отрицательно.
Лечение обязательно принимайте, но судя по вашим проявлением, оно может быть недостаточным, может быть нужно подключать цитостатики.

[IrinaBay]

Во рту слизистые в порядке? Высыпания бывают?
Я бы еще исключила наличие ротовой трихомонады. Пришеечный кариес вряд ли возник сам по себе. Возможно в деснах живут какие-нибудь бактерии.
Пародонтоза не было?

В том, что есть аутоиммунка, не сомневаюсь. Слишком высокий титр. Да и панель почти вся положительная.
А заболевания аутоиммунки лечатся в какой-то мере одинаково.

[SEP Профиль]

Ничего себе мягкое течение.
Ищите хорошего ревматолога .Может в Москву или Питер?

[Катя]

Задача серьезная (((
Но у меня не клеится перенесенная ангина и удаленные в детстве миндалины

[Ната77 Профиль]

В детстве миндалины максимально подрезают, частично лимфоидная ткань остаётся и продолжает выполнять свою функцию, а взрослым удаляют кардинально (так мне объяснил лор при таком же вопросе).

Девочки, спасибо за участие.
IrinaBay↓ высыпаний во рту нет, слизистые в порядке, с пародонтозом, к счастью, не сталкивалась. Пришеечного кариеса больше нет, проблем с зубами тоже (вон, белые и красивые на полке лежат)))))) Есть небольшой хейлит и периодически беспокоят заеды. Посев сдавала - чисто.

Хелен, читала вашу историю, действительно симтоматика схожа. С учета в кабинете РС меня тоже не снимают, МРТ делаю регулярно - без изменений. Но лечить неврологи меня не хотят, отправляют к ревматологу.
На последнем приёме ревматолог говорила про МТ, но пока отложили- лейкоциты низковаты.

SEP, с нынешними симптомами меня сейчас пошлют лесом. Сейчас только красный нос, артралгии и миалгии,чуть понижены лейкоциты и повышено СОЭ. Иммунология зашкаливает, но она неспецифична для конкретного АИ. Подождем дальнейшего развития событий. Хотя бы новых высыпаний. Лечение я получаю.